Лечение гемофилии

Основной метод лечения - заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII (при гемофилии А) или фактора IX (при гемофилии В). При отсутствии этих препаратов или неустановленной форме гемофилии вводят внутривенно струйно в большом объёме свежезамороженную плазму, содержащую все необходимые факторы свёртывания.

Показания к заместительной терапии: кровотечения, острые гемартрозы и гематомы, острые болевые синдромы неясного генеза (часто связаны с кровоизлияниями во внутренние органы), хирургические вмешательства (от удаления зубов до полостных операций).

При гемофилии А доза криопреципитата зависит от тяжести кровотечений, травм или хирургических вмешательств (от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки). Плазму вводят по 300-500 мл каждые 8 ч.

При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4-8 доз в сутки либо концентрат нативной плазмы по 10-20 мл/кг/сут ежедневно или через день.

При развитии анемии проводят трансфузии свежей (хранившейся 1-2 дня) одногруппной эритроцитной массы.

Трансфузии крови и плазмы от матери больному ребёнку нецелесообразны: у женщин-носительниц патологического гена содержание антигемофильных факторов в крови существенно снижено.

Причины неэффективности заместительной терапии: разведение и медленное (капельное) введение концентратов факторов или плазмы, дробное введение их малыми дозами, одновременные инфузии кровезаменителей, уменьшающих концентрацию антигемофильных факторов в крови больного (за счёт её разведения). При "ингибиторных" формах проводят плазмаферез (для удаления AT к факторам свёртывания) в сочетании с введением очень больших доз концентратов факторов и преднизолона (до 4-6 мг/кг/сут).

Лечение гемартрозов. В остром периоде необходимо как можно быстрее начать заместительную гемостатическую терапию (её проводят в течение 5- 10 дней). При выраженных кровоизлияниях производят пункцию сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона (при строгом соблюдении правил асептики). Поражённую конечность иммобилизуют на 3-4 дня, а затем начинают занятия ЛФК и физиотерапевтическое лечение (необходимо введение криопреципитата). После окончания острого периода можно использовать грязелечение (в первые дни обязательно вводят криопреципитат).

При всех кровотечениях, кроме почечных, показан приём аминокапроновой кислоты по 4-12 г/сут в 6 приёмов или других ингибиторов фибринолиза [аминометилбензойная кислота (памба), транексамовая кислота (трансамча)]. Проводят местную гемостатическую терапию: аппликации на кровоточащую поверхность гемостатической губки, примочек с раствором тромбина, аминокапроновой кислоты. Викасол и препараты кальция не применяются. Лечение проводится на фоне внутривенного введения недостающих факторов свёртывания крови.

При остеоартрозах, контрактурах, патологических переломах, псевдоопухолях необходимо восстановительное хирургическое и ортопедическое лечение в специализированных отделениях. При артралгиях НПВС противопоказаны, так как они усиливают кровоточивость.

Peд. A. Mapтынoв

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.