Дифференциальная диагностика гемофилии

Болезнь фон Виллебранда - аутосомно наследуемый дефект синтеза структурного компонента фактора VIII. Заболевание характеризуется повышенной ломкостью капилляров, нарушением адгезии тромбоцитов и снижением активности VIII фактора. Отличительные клинические признаки: болеют как мужчины так и женщины; преобладают микроциркуляторный тип кровоточивости, частые геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, у женщин - полименорея, приводящая к анемизации; поражения суставов развиваются редко, обычно не тяжёлые.

Прочие коагулопатии - дефицит других факторов свёртывания крови (например, афибриногенемия, недостаточность V, VI, VII факторов). Диагноз подтверждают определением концентрации факторов в крови.

Патология тромбоцитов (тромбоцитопения, тромбоцитопатия). Отличительный признак от всех коагулопатии - удлинение времени кровотечения на фоне неизменённого времени свёртывания. В периферической крови - тромбоцитопения. Обнаруживают нарушение адгезивной и агрегационной функций тромбоцитов.

Образование AT (относящихся к IgG) к VIII фактору - тяжёлое осложнение, возникающее при лечении врождённых гемофилии. Наиболее доступный метод качественного определения ингибитора - определение активности VIII фактора в плазме здорового человека после инкубации с плазмой больного гемофилией. Развитие ингибиторной формы гемофилии крайне опасно для жизни больного, так как может привести к профузному кровотечению и кровоизлиянию в жизненно важные органы (ЦНС, сердце и др.)

Peд. A. Mapтынoв

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.