Диагностика гемофилии

Гемофилию следует заподозрить у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства.

Лабораторные исследования.

Увеличение общего времени свёртывания крови при нормальных показаниях протромбинового и тромбинового тестов.

Для дифференциальной диагностики гемофилии А и В проводят коррекционные пробы в аутокоагулограмме.

При гемофилии А нарушение свёртывания можно устранить добавлением к плазме больного донорской плазмы, предварительно обработанной бария сульфатом (при этом абсорбируется фактор IX, но сохраняется фактор VIII), но не "старой" (хранившейся 1-2 сут) сыворотки крови (содержит фактор IX, но лишена фактора VIII).

При гемофилии В нарушение свёртываемости можно корригировать "старой" сывороткой крови, но не плазмой, обработанной бария сульфатом.

При наличии в крови больного иммунного ингибитора антигемофилического фактора ("ингибиторная" форма гемофилии) нарушение свёртывания не удаётся корригировать ни плазмой, обработанной бария сульфатом, ни "старой" сывороткой крови; содержание дефицитного фактора в плазме увеличивается незначительно после внутривенного введения его концентрата или донорской плазмы. Титр ингибитора определяют по способности плазмы больного (в разных разведениях) нарушать свёртываемость свежей нормальной донорской плазмы.

Единственный достоверный диагностический признак гемофилии при первичном обращении - снижение активности факторов свёртывания крови. Гематомный тип кровоточивости, сочетающийся с кровотечениями из слизистых оболочек, наблюдающийся у лиц мужского возраста с раннего возраста на фоне увеличения времени свёртывания крови и частичного тромбопластинового времени, семейных случаев заболевания, - основные диагностические критерии гемофилии (без определения типа) при невозможности определения факторов свёртывания крови.

Peд. A. Mapтынoв

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.