Клиническая картина и диагностика множественной миеломы

Клинические проявления миеломной болезни обусловлены пролиферацией плазматических клеток и секрецией моноклонального Ig.

Поражение костей. Характерно поражение костей, преимущественно плоских и позвоночника, что вызывает болевой синдром и патологические переломы. Повреждения костей обычно дискретны, их характеризуют как "перфоративные остеолитические очаги". Такой внешний вид обусловлен секрецией плазматическими клетками факторов, стимулирующих окружающие плазмоцитому остеокласты к лизису костной ткани. Изредка наблюдают остеосклеротические повреждения. Наиболее тяжёлое осложнение поражения костей - экстрадуральное сдавление плазмоцитомой спинного мозга. Это экстренная ситуация, для её диагностики необходимо немедленно провести миелографию или МРТ.

Поражения почек. Повышение концентрации лёгких цепей внутри канальцев и отложение депозитов в клубочках сопровождаются развитием AL-амилоидоза (см. главу "Амилоидоз почек").

Анемия. У 60% больных обнаруживают анемию, а нередко уменьшение содержания других форменных элементов крови.

Инфекции. Более чем у 90% больных обнаруживают значительное снижение концентрации нормальных Ig. Это одна из причин повышенной восприимчивости больных с множественной миеломой к инфекционным заболеваниям. Инфекционные осложнения - одна из главных причин смерти при миеломной болезни. Нейтрофилы при множественной миеломе дефектны, что проявляется нарушением их хемотаксиса и миграции. Клеточный иммунитет при множественной миеломе обычно не нарушается.

Нарушения коагуляции обусловлены взаимодействиями между М-белком и факторами свёртывающей системы крови и/или тромбоцитами. У больных с множественной миеломой часто обнаруживают увеличение времени кровотечения, обусловленное блокадой рецепторов на поверхности тромбоцитов, и увеличение тромбинового времени, связанное с нарушением механизмов полимеризации фибрина. Несмотря на эти расстройства, клинически очевидные кровотечения развиваются редко. В единичных случаях М-белок имеет специфичность к фактору фон Виллебранда или фактору VIII, что приводит к развитию явного геморрагического синдрома.

Присутствие криоглобулинов может привести к развитию синдрома Рейно и акронекрозам.

Peд. A. Mapтынoв

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.