 |
|
Причина (этиология) и патогенез множественной миеломыЭтиология миеломной болезни неизвестна. Ионизирующая радиация увеличивает частоту заболеваемости. Ig составляют большинство глобулинов, вырабатываются плазматическими клетками после их антигенной стимуляции. Каждая плазматическая клетка способна к синтезу единственного эпитоп-определённого AT с каппа или ламбда лёгкой цепью. Моноклональные Ig (М-протеины) имеют идентичный тип лёгкой цепи и эпитоп. Антигенная специфичность М-белков часто не идентифицируема, но, как считается, они направлены к Аг, с которыми пациент встречался в прошлом. Подтверждает эту концепцию сообщение о пациенте, который в детстве был вакцинирован лошадиной сывороткой и через 33 года заболел миеломной болезнью со специфичностью М-протеина к лошадиному белку. Бесконтрольный синтез моноклонального Ig подразумевает опухолевую трансформацию отдельной клетки-предшественницы. Считается, что такой клеткой при множественной миеломе является полипотентная стволовая клетка. Характерными множественными хромосомными нарушениями при миеломной болезни являются моносомия хромосомы 13, трисомии хромосом 3, 5, 7, 9, 11, 15 и 19. Часто наблюдаются структурные нарушения хромосомы 1 без специфического локуса дефекта. От опухолевой трансформации клетки-предшественницы до клинических проявлений болезни имеется доклиническая стадия продолжительностью 20- 30 лет. Малигнизированная плазматическая клетка приобретает опухолевые свойства - способность прорастать костную ткань, почки, формируя клиническую картину распространённой многоочаговой опухоли, что и отражено в названии болезни. В небольшом проценте случаев плазматические клетки пролиферируют локально. Это называется солитарной плазмацитомой. Такие опухоли тоже связаны с секрецией М-протеина и у большинства пациентов (даже получавших адекватную терапию) со временем разовьётся явная клиническая картина множественной миеломы. Peд. A. Mapтынoв
Дополнительная информация: |
