Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (Guillain-Barre) - это острое тяжёлое заболевание центральной нервной системы, сопровождающееся прогрессирующей мышечной слабостью и параличами, в том числе и дыхательных мышц, что нередко требует длительной искусственной вентиляции лёгких.

В основе этого острого диссеминированного энцефаломиелита лежат демиелинизирующие процессы. Связь его с хроническими демиелинизирующими болезнями ещё дискутируется, патогенез его остаётся не ясным, но роль иммунной системы несомненна. Нередко такому процессу предшествуют вирусные инфекции и даже вакцинации, иногда инфекция, вызванная Campylobacter jejuni. По крайней мере, у 41% больных выявляют этот возбудитель.

Обнаружение антиганглиозных антител указывает на возможную молекулярную мимикрию между эпитопами антигена инфекционного агента и элементами периферических нервов, что и определяет патогенез этого синдромаГийена-Барре .

Среди больных этим заболеванием имеется большая гетерогенность неврологических нарушений по тяжести мышечной слабости, степени сенсорных расстройств, демиелинизации и аксональной дегенерации. Анти-GQIb антитела возрастают при выраженной офтальмоплегии и Фишер-синдроме, Анти-GMI антитела больше связаны с чисто моторным вариантом развития болезни, анти-GalNAcGDIa антитела выявляются чаще при желудочно-кишечных инфекциях ещё до клинических проявлений синдрома Гийена-Барре с развитием дистальных параличей.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Широко распространенное ранее использование кортикостероидов при лечении синдрома Гийена-Барре показало свою неэффективность и было практически повсеместно оставлено. В настоящее время методами выбора являются плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов, а чаще всего их сочетание.

Одна из групп исследователей считает целесообразным сразу после плазмафереза внутривенное введение иммуноглобулинов в дозе 0,4 г/кг, которые должны блокировать дальнейшую выработку антител. Всего требуется до пяти сеансов плазмафереза с удалением по 50 мл плазмы на кг массы тела.

Другая группа отдаёт предпочтение плазмаферезу. При этом, при лёгкой степени поражения (больные могут пройти более 5 м без посторонней помощи) бывает достаточно двух сеансов плазмафереза, при средней тяжести (больной не может стоять без поддержки) и тяжёлой степени (необходимость искусственной вентиляции лёгких) требуется по 4 сеанса плазмафереза. Такого же мнения придерживаются J.C. Raphael и соавт., считающие, что введение иммуноглобулина при синдроме Гийена-Барре малоэффективно. Кроме того, описаны и драматические осложнения такого лечения при болезни Гийена-Барре с использованием внутривенных инфузий иммуноглобулинов в дозе 0,4 г/кг массы тела - развитие острого тяжёлого аллергического миокардита с летальным исходом.

В лечении тяжёлых форм этой болезни у детей плазмообмен более эффективен.

Boинoв B.A.

Синдром Гийена-Барре и другие материалы по теме "Плазмаферез"

См. также статьи:

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.