 |
|
МиопатияМиопатия - прогрессирующая мышечная дистрофия - сборная группа заболеваний, характеризующихся первичным дистрофическим процессом в мышечной ткани. Относится к наиболее часто встречающимся хроническим заболеваниям нервно-мышечного аппарата и носит наследственный характер. Различные экзогенные вредности (травмы, инфекции, интоксикации) могут выявить имеющуюся патологию или вызвать ухудшение текущего процесса. Для установления семейного характера заболевания необходим не только тщательный анамнез, но и по возможности более полный осмотр всех членов семьи с выявлением так называемых малых признаков заболевания. Наличие спорадических случаев не исключает наследственную природу. Следует также иметь в виду возможность фенокопий миопатии, т. е. симптоматических форм или миопатических синдромов. Клиническая картина, симптомы, течение миопатииПри патологоанатомическом исследовании в нервной системе не находят каких-либо характерных изменений. В редких случаях обнаруживается незначительное уменьшение клеток передних рогов спинного мозга. Иногда отмечаются изменения в двигательных нервных окончаниях в виде набухания миелиновой оболочки, изменения осевых цилиндров. В моторных бляшках исчезает фибриллярная структура. Грубые изменения находят в поперечнополосатых мышцах. Мышцы истончены, большая часть волокон замещена соединительной тканью и жиром. Характерна неравномерность отдельных мышечных волокон - одни волокна резко уменьшены, другие, наоборот, резко увеличены. Нормальные, атрофированные и гипертрофированные волокна располагаются беспорядочно (в отличие от "пучковых" поражений при неврогенных амиотрофиях). Как правило, отмечается увеличение числа мышечных ядер, которые формируются в цепочки. Гипертрофируются ядра сарколеммы. Наблюдается продольное расщепление мышечных волокон и образование вакуолей. Уже в очень ранних стадиях заболевания обнаруживается значительное разрастание соединительной ткани, главным образом, коллагеновых волокон. В поздних стадиях заболевания почти вся мышечная ткань замещена соединительной или жировой тканью. В сосудах наблюдаются пролиферация адвентиции, сужение просвета и иногда пристеночное тромбообразование. По мере развития процесса увеличивается общая масса эндо- и перимизиальной соединительной ткани с образованием плотного фиброзного футляра вокруг мышечных волокон и внутримышечных кровеносных сосудов. При гистохимическом исследовании наблюдается увеличение кислых мукополисахаридов в основном веществе мышц и коллагеновых волокнах. Патогенез миопатии до настоящего времени неясен. Первичный биохимический дефект не установлен. Наиболее значительным изменениям подвергается белковый и углеводный обмены в мышечной ткани. Гликолиз идет за счет распада глюкозы, т. е. углеводный обмен приближается к эмбриональному типу. Клиника миопатии характеризуется нарастающими атрофиями произвольной мускулатуры. Параллельно с нарастанием мышечного похудания появляются и парезы, однако мышечная слабость обычно выражена меньше, чем степень атрофии. В связи с медленным развитием процесса и неравномерностью поражения отдельных мышечных групп и даже отдельных участков мышц создаются условия для относительной компенсации двигательного дефекта: больные миопатией длительное время остаются трудоспособными и могут себя обслуживать, прибегая к ряду характерных вспомогательных движений. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Чувствительность, координация движений не нарушаются. Тазовые функции всегда сохранены. Для миопатии характерны наличие псевдогипертрофий, наклонность к концевым атрофиям и сухожильным ретракциям. Фасцикулярные подергивания отсутствуют. Механическая возбудимость мышц снижена. Нередко наблюдатся те или иные изменения внутренних органов, главным образом сердца: расширение границ, глухость тонов, нарушение проводимости, подтверждаемое электрокардиограммой. Страдает функция внешнего дыхания. Вегетативные нарушения выражаются цианозом кистей и стоп, резко повышенной потливостью, похолоданием дистальных отделов конечностей. Страдает микроциркуляция в мышцах конечностей. Рентгенография длинных трубчатых костей выявляет дистрофические изменения. Раньше и грубее эти изменения отмечаются со стороны плечевых костей. Иногда находят костные деформации позвоночника, ребер, грудины, стоп. При электромиографическом исследовании констатируется характерная картина - снижение амплитуды биопотенциалов при достаточной частоте, а также укорочение длительности одиночного потенциала и полифазный характер. При биохимических исследованиях находят нарушения в креатин-креатининовом обмене. Почти всегда значительно уменьшено количество креатинина в моче. Толерантность к креатину, введеному с пищей, резко снижена, однако и при безбелковой диете наблюдается интенсивное выделение креатина за счет усиленного распада мышечного белка, гибели мышечных волокон и ядер. Отмечается значительная амино-ацидурия. При ряде форм миолатий очень рано (в преклинической или в начальной клинической стадии процесса) можно обнаружить увеличение ферментов в сыворотке крови. В первую очередь это касается специфического для мышечной ткани фермента креатинфосфокиназы. Увеличивается также содержание аминофераз - аспартат- и аланин-аминотрансферазы, а также альдолаз. Уменьшена артерио-венозная разница содержания сахара крови. Увеличивается содержание пировиноградной и молочной кислот в мышцах и крови. Как правило, уменьшен уровень лимонной кислоты в крови. До настоящего времени нет достаточно обоснованной и общепринятой классификации миопатий. В большинстве случаев используют классификацию, основанную на клиническом принципе. И. Cyчкoвa См. Неврология Дополнительная информация: |
