Склерозирующий холангит при первичных иммунодефицитных синдромах

Склерозирующий холангит (СХ) служит наиболее частым проявлением аутоиммунных нарушений при ranep-IgM-синдроме (синдроме XHIM: иммунодефицитном синдроме с гипер-М-иммуноглобулинемией, связанном с Х-хромосомой; соответствует дефициту лиганда CD 40). Данные холангиографии при этом заболевании не отличаются от таковых при первичном склерозирующем холангите: отмечаются изменения внутри- и внепеченочных желчных протоков, приобретающих вид "нитки жемчуга".

При гистологическом исследовании выявляются типичные для первичного склерозирующего холангита разрастания соединительной ткани вокруг междольковых желчных протоков в виде "луковой шелухи".

У многих больных с синдромом XHIM обнаруживаются инфекционные поражения желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей, вызванные Cryptosporidium parvum (CP), а также изменения легких, обусловленные инфекцией Pneumocystis carinii. У больных с склерозирующим холангитом отмечаются нейтропения, отчетливое повышение уровня маркеров холестаза и повышение активности воспалительных ферментов. Уровень билирубина возрастает в 8 раз по сравнению с нормой. Все же в большинстве случаев определяются клинически умеренно выраженные изменения и нередко наблюдается сравнительно мягкое течение заболевания.

При исследовании аутоантител выявляются антитела к гладкой мускулатуре и AHA в типичных для детей низких титрах (1:10-1:40), а также р-AN CA. Уровень IgM и IgD может значительно повышаться или оставаться нормальным. Содержание IgA, IgE и IgG в большинстве случаев отчетливо снижено, вплоть до ихполного исчезновения. Дефицит IgG служит отличительной чертой синдрома XHIM.

Лечение заключается в своевременной аллогенной трансплантации костного мозга. Поскольку склерозирующий холангит, в отличие от первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита всегда рецидивирует в трансплантате, пересадка печени может рассматриваться как метод лечения, дающий лишь кратковременный и непостоянный эффект. Рецидивы склерозирующего холангита возникают через 10-25 месяцев после трансплантации печени.

У. Лейшнер

«Склерозирующий холангит при первичных иммунодефицитных синдромах» – раздел Аутоиммунные заболевания печени

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.