Заболевания печени при первичных иммунодефицитных синдромах

Первичные иммунодефицитные синдромы (ПИДС) - наследственно обусловленные нарушения иммунитета, которые без лечения быстро приводят к смерти больных. Лишь 20% пациентов достигают третьей декады жизни. Развитие ПИДС обусловливается связанными с Х-хромосомой аутосомно-рециссивными и аутосомно-доминантными генетическими дефектами, приводящими к нарушениям клеточно опосредованного иммунитета.

В основе ПИДС могут лежать расстройства самых различных звеньев иммунитета. Поскольку наследование данных синдромов сцеплено с Х-хромосомой, среди больных преобладают мальчики. Правильный диагноз ставится обычно в возрасте от 6 месяцев до 7 лет. В лечении больных, страдающих ПИДС, применяются антибиотики, иммуноглобулины, и трансплантация костного мозга.

Все ПИДС сопровождаются аутоиммунными заболеваниями пищеварительной системы, среди которых особое место занимает склерозирующий холангит (СХ).

У. Лейшнер

«Заболевания печени при первичных иммунодефицитных синдромах» – раздел Аутоиммунные заболевания печени

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.