 |
|
Первичный склерозирующий холангит при хронических воспалительных заболеваний кишечникаЧастота первичного склерозирующего холангита у больных язвенным колитом составляет 2-26%, у пациентов с болезнью Крона она существенно ниже. Эти данные получены в специализированных центрах и могут отличаться от соответствующих показателей в популяции вообще. Исследования, проведенные среди определенных групп населения, дали более низкую частоту первичного склерозирующего холангита при язвенном колите, составляющую 2-6% (а, по мнению некоторых авторов, даже 1 %). При распространенном поражении кишечника она достигает 5%, придистальных формах язвенного колита - 0,5%. Среди больных с сочетанием первичного склерозирующего холангита и хронических воспалительных заболеваний кишечника (ХВЗК) преобладают мужчины (60-70%). Возраст больных к моменту установления диагноза составляет 30-40 лет, хотя были описаны подобные случаи у детей в возрасте 18 месяцев. Клинические проявления первичного склерозирующего холангита при сочетании с ХВЗК не отличаются от таковых у пациентов с изолированными формами первичного склерозирующего холангита. При сочетании первичного склерозирующего холангита и болезни Крона отмечается более мягкое течение первичного склерозирующего холангита, чем при сочетании с язвенным колитом. Иммуногенетические исследования показали, что при первичном склерозирующем холангите наблюдается положительная связь с аллелями антигенов лейкоцитов человека -B8 и DR3 и, наоборот, отсутствует ассоциация с DR4. Возможно, что наличие аллели DRB 1*0401 играет про-тективную роль. Если отсутствует аллель DR3 (DRB1 * 1301, DRB1 *0301), то обнаруживается аллель DR2 (DRB 1*501). Ассоциация с антигенами лейкоцитов человека свидетельствует о том, что первичный склерозирующий холангит - аутоиммунное заболевание печени. При аутоиммунных заболеваниях кишечника корреляции с антигенами лейкоцитов человека не прослеживается; обнаружение определенных молекул антигенов лейкоцитов человека указывает на тяжесть течения заболевания. До сих пор не подтверждена однозначная иммуногенетическая связь между аутоиммунными заболеваниями кишечника и печени. Частой, хотя и не патогномоничной для первичного склерозирующего холангита находкой, следует считать появление p-ANCA. Частота их обнаружения у больных первичным склерозирующим холангитом с сопутствующим язвенным колитом и без него составляет 25-85%. Она сохраняется и после трансплантации печени. Столь же высокой оказывается частота определения p-ANCA у больных язвенным колитом без первичного склерозирующего холангита. У больных с болезнью Крона частота обнаружения p-ANCA существенно ниже. Вопрос о принадлежности p-ANCA, определяемых у пациентов с первичным склерозирующим холангитом, к другому подклассу, нежели p-ANCA у больных язвенным колитом, пока неясен. Поскольку p-ANCA находят у здоровых родственников и больных с первичным склерозирующим холангитом, и пациентов с язвенным колитом, было выдвинуто предположение, что p-ANCA - генетический маркер, свидетельствующий об определенной восприимчивости к обоим заболеваниям. Возможно, что снижение количества СD8-цитотоксичных лимфоцитов и увеличение соотношения CD4/CD8 играет важную роль в патогенезе первичного склерозирующего холангита. Подобный сдвиг в содержании иммунокомпетентных клеток обнаруживается также в слизистой оболочке толстой кишки у больных первичным склерозирующим холангитом с сопутствующим язвенным колитом. Т.е. сходство между язвенным колитом и первичным склерозирующим холангитом прослеживается не только в показателях гуморального, но и в состоянии клеточного иммунитета. Вопрос о более благоприятном прогнозе первичного склерозирующего холангита в сочетании с язвенным колитом, чем при изолированном течении заболевания, остается открытым. Однако работа, проведенная в 1989 г., дает положительный ответ. Хотя результаты гистологического исследования и данные ЭРХГ у больных с ранними стадиями первичного склерозирующего холангита с сопутствующим язвенным колитом не отличались от таковых у пациентов с изолированно протекавшим первичным склерозирующим холангитом, стенозы внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков выявлялись у больных с поздними стадиями первичного склерозирующего холангита с сопутствующим язвенным колитом, в 82 % случаев, у пациентов без язвенного колита - лишь в 46%. Изолированные изменения внепеченочныхжелчных протоков обнаруживались в первой и второй группах больных соответственно в 38 и 7% случаев. Поскольку стенозирование желчных протоков - основная причина развития осложнений первичного склерозирующего холангита, разный прогноз заболеваний в двух группах больных вполне вероятен. У. Лейшнер «Первичный склерозирующий холангит при хронических воспалительных заболеваний кишечника» – раздел Аутоиммунные заболевания печени Дополнительная информация: |
