 |
|
Перекрестный синдром аутоиммунный гепатит - первичный склерозирующий холангитОпределениеВопрос о существовании перекрестного синдрома между аутоиммунным гепатитом и первичным склерозирующим холангитом, в отличие от перекрестного синдрома аутоиммунный гепатит/аутоиммунный холангит и аутоиммунный гепатит/гепатит C, не подвергается сомнению. Наиболее полная характеристика перекрестного синдрома аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит дана у детей и лиц молодого возраста, у которых описаны полностью подтвержденные наблюдения, при которых клинические, биохимические, иммунологические и гистологические признаки свидетельствовали об аутоиммунном гепатите, а данные эндоскопической ретроградной холангиографии (ЭРХГ), магнитно-резонансной холангиографии (МРХ) и гистологического исследования указывали на типичную картину первичного склерозирующего холангита. Перекрестный синдром аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит встречается также и у взрослых (в 60-70% случаев у мужчин). Средний возраст больных к моменту установления диагноза колеблется от 20 до 30 лет. При использовании для характеристики перекрестного синдрома аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит балльной системы оценки, адаптированной для аутоиммунного гепатита, частота подтвержденных случаев перекрестного синдрома аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит среди всех аутоиммунных заболеваний печени составляет 1 %, предположительных случаев - 6% (прежние данные о частоте подтвержденных и предположительных случаев перекрестного синдрома аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит среди всех аутоиммунных заболеваний печени составляли соответственно 2-6 и 6-33%). Последние исследования, включавшие 55 детей с аутоиммунными заболеваниями печени, дали совершенно иные результаты: перекрестный синдром аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит был обнаружен у 27 (49%) больных, средний возраст 12 лет, среди которых оказалось 12 мальчиков. При этом первичный склерозирующий холангит был подтвержден с помощью ЭРХГ, а диагноз аутоиммунного гепатита установлен на основании балльной оценки, предложенной IAIHG. При проведении тщательного анализа наблюдавшихся больных с учетом эффекта иммуносупрессивной терапии частота выявления перекрестного синдрома составила 65%. Таким образом, классификация аутоиммунных заболеваний печени, протекающих с гепатитом и холестазом, в будущем будет подвергнута серьезным уточнениям и дополнениям. Следует также отметить, что недавно были обнаружены антитела к рибосомам Р (ARP), которые, возможно, позволят классифицировать аутоиммунные заболевания печени точнее. ARP были выявлены у 80% больных первичным склерозирующим холангитом и у 58% пациентов с аутоиммунным гепатитом. При этом обнаружение указанных антител достоверно коррелировало лишь с первичным склерозирующим холангитом. Иммуногенетические исследования проводились раздельно при аутоиммунном гепатите и первичном склерозирующем холангите; в случаях перекрестного синдрома аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит они еще не выполнялись. Иногда даже повышение уровня гаммаглутамилтранспептидазы (у-ГТ) у больных аутоиммунным гепатитом указывает на одновременно существующий склерозирующий холангит, поскольку типичные изменения желчных протоков при рентгенологическом и гистологическом исследованиях выявляются значительно позже. Такая диссоциация во времени между клинико-биохимическими признаками, с одной стороны, и рентгенологическими и гистологическими данными, с другой, встречается при перекрестном синдроме аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит чаще, чем при перекрестном синдроме аутоиммунный гепатит/первичный билиарный цирроз. Оценка уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) не всегда помогает в диагностике перекрестного синдрома аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит у лиц молодого возраста, поскольку из-за роста тела эти показатели примерно в 50% случаев могут оставаться нормальными. У 60% пациентов отмечается отчетливое повышение уровня иммуноглобулинов (IgG). У 22% больных обнаруживаются антитела к гладкой мускулатуре и антинуклеарные антитела. Частота сопутствующего язвенного колита при перекрестном синдроме аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит составляет 35-60%. Это отличает таких больных от пациентов с изолированно протекающим первичным склерозирующим холангитом, у которых сопутствующий язвенный колит обнаруживается в 80% случаев. Ассоциация перекрестного синдрома аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит с болезнью Крона до настоящего времени наблюдалась лишь у 1 пациента. Некоторые авторы отмечали сопутствующие хронические воспалительные заболевания кишечника более чем у 60-80 % больных с перекрестным синдромом аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит. Внепеченочные аутоиммунные проявления обнаруживаются у больных с перекрестным синдромом аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит с той же частотой, что и при первичном склерозирующем холангите. У. Лейшнер «Перекрестный синдром аутоиммунный гепатит - первичный склерозирующий холангит» – раздел Аутоиммунные заболевания печени Дополнительная информация: |
