 |
|
Трансплантация печени при первичном склерозирующем холангитеДанные Европейского регистра трансплантации печени за 1988-1997 г.г. свидетельствуют о том, что 4% трансплантации печени проводятся по поводу аутоиммунного гепатита, 8% - по поводу первичного склерозирующего холангита и 16% - в связи с первичным билиарным циррозом. (Причем частота первичного склерозирующего холангита среди населения существенно уступает частоте первичного билиарного цирроза. ) Показания к проведению трансплантации печени при первичном склерозирующем холангите определены не так четко, как при первичном билиарном циррозе. К ним относятся высокий риск развития холангиоцеллюлярной карциномы (ГЦК), осложненное течение заболевания (холелитиаз, рецидивы восходящего холангита), сочетание первичного склерозирующего холангита с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (ХВЗК), значительное снижение качества жизни больных. При этих показаниях вопрос о проведении трансплантации печени должен ставиться более активно, чем при других хронических заболеваниях печени. Поскольку трансплантация печени не снижает вероятность развития колоректального рака, риск его возникновения не влияет на показания к этой операции. Трансплантацию печени нельзя выполнять во время обострения язвенного колита - в таких случаях необходимо предварительное успешное проведение консервативной терапии. Трансплантация печени показана при рецидивах холангита, плохо поддающихся консервативному лечению, при постоянном повышении уровня билирубина в сыворотке (содержание превышает 5-8 мг/дл), а также при подозрении на развитие ХЦК. Показаниями к трансплантации печени служат кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудочно-кишечные кровотечения, обусловленные портальной гастропатией, асцит, резистентный к консервативной терапии, печеночная энцефалопатия. Желтуха, если она не сопровождается другими признаками нарушения функционального состояния печени, не является абсолютным показанием к проведению трансплантации печени. Для первичного склерозирующего холангита, как и для первичного билиарного цирроза, существуют специальные расчетные формулы, учитывающие возраст пациентов, уровень сывороточного билирубина и другие лабораторные показатели, наличие ХВЗК и стадию первичного склерозирующего холангита. Определенные трудности возникают при ХЦК. Цитостатической терапии этой опухоли не существует. Если имеется далеко зашедшая стадия карциномы, то трансплантация печени не рекомендуется, поскольку после операции часто возникают рецидивы. При этом показатели годичной выживаемости больных составляют лишь 20-30%, а 2 года после операции не выживает никто. Если ХЦК обнаруживается случайно и размеры опухоли не превышают 1 см в диаметре, ХЦК не влияет на выживаемость больных после трансплантации печени. Средние показатели послеоперационной выживаемости больных в 1980-1990 гг. значительно улучшились и составляют 80%. При этом они не зависят от наличия сопутствующего язвенного колита. Исследование, проведенное в 1999 г., включавшее 150 больных первичным склерозирующим холангитом, перенесших трансплантацию печени, дало еще более обнадеживающие результаты: показатели выживаемости больных спустя 1 год после операции составили - 94%, через 2 года - 92%, через 5 и 10 лет - соответственно 86 и 70%. Показатели выживаемости трансплантата за тот же период времени соответственно 83, 83%, 79 и 61 %. Влияние трансплантации печени на течение сопутствующих ХВЗК оценивается различно. Так, некоторые авторы отмечали улучшение их течения, связывая это с активной иммуно-супрессивной терапией. Как уже упоминалось выше, отдельную роль здесь играет тяжесть течения ХВЗК до момента трансплантации печени. Результаты исследования, включавшего 30 больных первичным склерозирующим холангитом, перенесших трансплантацию печени, показали, что примерно у половины из них наблюдалось улучшение течения ХВЗК, у остальных отмечено ухудшение, причем у 3 больных отмечалось даже возникновение язвенного колита, ранее отсутствовавшего. Этот феномен возникновения заболевания в условиях de novo на фоне проводимой иммуносупрессивной терапии (при том, что иммуносупрессивная терапия при нормальном функциональном состоянии печени обычно хорошо контролирует течение язвенного колита) пока еще не нашел своего объяснения. Вопрос о частоте рецидивов первичного склерозирующего холангита после трансплантации печени достаточно сложен. Как известно, диагноз первичного склерозирующего холангита ставится на основании клинических, серологических, гистологических и рентгенологических критериев, но ни один из них не является патогномоничным для данного заболевания. В конечном итоге, диагноз первичного склерозирующего холангита оказывается диагнозом исключения. Поскольку изменения в организме, обусловленные первичным склерозирующим холангитом, могут сохраняться и после трансплантации печени, трудно бывает решить, связаны ли они с рецидивом в трансплантате или нет. Так, например, титр антител p-ANCA непосредственно после трансплантации печени существенно падает, однако через год после трансплантации печени возвращается к уровню, отмечавшемуся до операции, причем независимо от возникновения рецидива первичного склерозирующего холангита. Результаты еще одного исследования показали, что изменения желчных протоков и перидуктулярный фиброз в послеоперационном периоде отмечается у 10-30% больных первичным склерозирующим холангитом. Это превышает аналогичные показатели в группе больных, у которых трансплантация печени была проведена по поводу других заболеваний печени. В исследовании, выполненном в США и включавшем 120 больных первичным склерозирующим холангитом, перенесших трансплантацию печени, было обнаружено, что изменения, подозрительные на рецидив первичного склерозирующего холангита, наблюдались у 30% пациентов, причем в 9% случаев они оказались типичными для данного заболевания. Изменения, которые в конечном итоге были расценены как рецидив первичного склерозирующего холангита, возникали при рентгенологическом исследовании через 14 месяцев, а при гистологическом - лишь через 42 месяца после операции. Как показали результаты исследования, проведенного в 1999 г., частота рецидивов первичного склерозирующего холангита зависела от времени, прошедшего после трансплантации печени, и составила через 4 года после операции 13,7%. Поскольку эти результаты не были подтверждены другими авторами, вопрос о действительном возникновении рецидивов первичного склерозирующего холангита в аллотрансплантате (трансплантате от аллогенного донора) остается открытым. Неопределенность в ответе может быть связана и с тем обстоятельством, что не всегда просто отличить первичный склерозирующий холангит от вторичного. В любом случае изменения желчных протоков после трансплантации печени встречаются у больных первичным склерозирующим холангитом чаще, чем у пациентов, которым эта операция проводится по поводу других хронических заболеваний печени. У. Лейшнер «Трансплантация печени при первичном склерозирующем холангите» – раздел Аутоиммунные заболевания печени Дополнительная информация: |
