 |
|
Склерозирующий панкреатохолангит, клиническая картинаНедавно были описаны 4 больных с клинической картиной заболевания, получившего название "склерозирующий панкреатохолангит". При этом заболевании, как и при первичном склерозирующем холангите, выявлялись изменения всей системы внутрипеченочных желчных протоков и обнаруживались изменения Вирзунгова протока. Хронический панкреатит, протекавший с выраженной экзокринной недостаточностью, создавал картину псевдоопухоли, напоминавшую таковую при раке поджелудочной железы. При первичном склерозирующем холангите также могут развиваться умеренно выраженные изменения Вирзунгова протока, но они, в отличие от панкреатохолангита, сохраняются на фоне кортикостероидной терапии. При склерозирующем панкреатохолангите не отмечено ассоциации с сопутствующими язвенным колитом или болезнью Крона. Клиническая картинаКлиническая картина склерозирующего панкреатохолангита была впервые описана в 1988 г. и первоначально обозначена как пседоопухоль поджелудочной железы с идиопатическим фиброзом, как лимфоплазмоклеточный склерозируюиций панкреатит и холангит и как воспалительная псевдоопухоль при склерозирующем холангите. В 1990 г. было приведено наблюдение, когда у больного с синдромом Кушинга отмечалось развитие фиброзирующих стенозов внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. В 1995 г. был описан случай псевдоопухоли поджелудочной железы, протекавшей с ретроперитонеальным фиброзом. Если вспомнить, что изменения, сходные с таковыми при склерозирующем панкреатохолангите, могут наблюдаться при ишемических поражениях, инфекциях, опухолях, интоксикациях, то закономерно возникает вопрос, является ли склерозирующий панкреатохолангит самостоятельным заболеванием или же его следует рассматривать как вариант первичного склерозирующего холангита. Тот факт, что при первичном склерозирующем холангите описывались псевдоопухоли слюнных желез, ретроорбитального пространства и средостения, фиброз легких, также указывает на то, что склерозирующий панкреатохолангит является заболеванием, сходным с первичным склерозирующим холангитом. Против отождествления склерозирующего панкреатохолангита и первичного склерозирующего холангита свидетельствует то обстоятельство, что изменения протоков при склерозирующем панкреатохолангите уменьшаются, а иногда полностью исчезают на фоне кортикостероидной терапии и что операция гепатоеюностомии с Y-образным анастомозом по Ру, выполненная у больного с синдромом Кушинга, привела к полной регрессии изменений внутрипеченочных желчных протоков. Не только высокая эффективность кортикостероидов, несвойственная первичному склерозирующему холангиту, но и лимфоплазмоклеточная инфильтрация в печени и поджелудочной железе, говорят в пользу аутоиммунной природы склерозирующего панкреатохолангита. Своевременная диагностика склерозирующего панкреатохолангита с последующим назначением глюкокортикоидов позволяет избежать проведения дорогостоящей операции. У. Лейшнер «Склерозирующий панкреатохолангит, клиническая картина» – раздел Аутоиммунные заболевания печени Дополнительная информация: |
