Главная » Урология » Феохромоцитома

Феохромоцитома

Феохромоцитома (опухоль хромаффинной ткани, хромаффинома) - опухоль, состоящая из хромаффинных клеток и продуцирующая значительные количества катехоламинов - адреналина и норадреналина. В 90% случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников, в 10% отмечается ее вненадпочечниковая локализация (нервные сплетения брюшной полости, по ходу грудного и брюшного отдела аорты, ворота почек, мочевой пузырь). Как правило, опухоли хромаффинной ткани доброкачественные и лишь в 5-10% злокачественные (феохромобластомы).

Феохромоцитомы в 0,1-2% случаев являются причиной артериальной гипертонии. Патогенез артериальной гипертонии при феохромоцитоме связан с выбросом опухолью значительного количества катехоламинов, что приводит к резкому повышению общего периферического сопротивления сосудов. При одновременной активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы течение гипертонического синдрома становится тяжелым, может развиться злокачественная артериальная гипертония.

Клиника феохромоцитомы

По клиническому течению различают три формы феохромоцитомы:

1. бессимптомную, латентную, когда АД повышается очень редко;
2. с кризовым повышением АД на фоне его нормального уровня в межкризовый период;
3. с неяркими гипертоническими кризами на фоне постоянно повышенного АД.

Классическое проявление феохромоцитомы - гипертонический криз. Обычно криз развивается внезапно, без предвестников. Провоцировать криз могут механическое раздражение опухоли (пальпация живота), гипервентиляция, употребление алкогольных напитков, пищевых продуктов, содержащих тирамин (некоторые сорта сыра, отдельные марки красных вин), прием лекарственных препаратов с выраженными сосудорасширяющими свойствами (гистамин, сульфат магния, эуфиллин, папаверин и др.).

Клиническая картина в период криза обусловлена выбросом в кровь огромного количества катехоламинов. АД повышается мгновенно до 250/130-300/150 мм рт. ст. Наблюдаются бледность, акроцианоз, потливость (иногда профузная), дрожание тела, тахикардия, могут нарушаться зрение и слух. Повышается температура тела, выявляется лейкоцитоз и гипергликемия, в моче может определяться сахар. На ЭКГ разнообразные нарушения ритма. Криз может осложняться нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Прекращается криз внезапно. Выход из криза характеризуется быстрым снижением АД, нередко сопровождающимся ортостатической гипотонией; прекращается тахикардия, бледность лица сменяется покраснением, появляется ощущение теплоты в теле, больные крайне измождены. Развитие в конце криза полиурии для феохромоцитомы не характерно. Длительность приступа колеблется от нескольких секунд до нескольких дней; частота приступов различна - от 1-2 в течение нескольких месяцев, до 5-10 в течение часа.

У больных с постоянной артериальной гипертонией кризы не столь клинически очерчены. Во время криза АД еще более возрастает, достигая уровня 280/140-300/160 мм рт. ст. Даже незначительные по сравнению с исходным уровнем повышения АД могут привести к нарушению кровообращения в сердце, почках, сетчатке глаз. Часто развиваются инфаркт миокарда, отек легких. В плане диагностики заболевания больные первой и третьей клинических групп представляют наибольшие трудности.

Диагноз феохромоцитомы

При подозрении на феохромоцитому необходимо провести ряд диагностических исследований:

1. исследовать кровь и мочу во время приступа с определением лейкоцитоза, уровня гликемии и наличия глюкозурии;
2. определить суточную экскрецию катехоламинов и продуктов их распада в моче (в первую очередь, ванилилминдальной кислоты);
3. провести рентгенологическое исследование надпочечников (внутривенная урография, пневморетроперитонеум, аортография, сканирование надпочечников, компьютерная томография);
4. провести пробы, провоцирующие феохромоцитомный криз (пальпация области живота, холодовая проба, проба с гистамином), провести диагностическую пробу с фентоламином (регитином) или тропафеном.

Диагноз феохромоцитомы подтверждается наличием повышенной экскреции с мочой катехоламинов и продуктов их метаболизма во время приступа и в ближайший послеприступный период. При феохромоцитоме суммарная суточная экскреция катехоламинов обычно превышает 250 мкг (норма 100-150 мкг); суточная экскреция адреналина превышает 50 мкг (норма 2-20 мкг); норадреналина-100 мкг (норма Ю-60 мкг); экскреция ванилилминдальной кислоты составляет 10-200 мг/сут при норме до 7 мг/сут.

С помощью рентгенологического исследования при феохромоцитоме в области одного или двух надпочечников удается определить опухолевидное образование. Однако отсутствие опухоли не может полностью отвергнуть диагноз, так как возможна вненадпочечниковая локализация опухоли.

При проведении диагностической пробы с фентоламином внутривенно в течение 5-10 с вводят 5 мг фентоламина в изотоническом растворе натрия хлорида; АД определяют каждые 30 с в течение 5 мин, затем каждую минуту в течение 15 - 30 мин до тех пор, пока АД не возвратится к исходному уровню. Положительным ответом считается немедленное (или в течение 5 мин) снижение АД более чем на 35/20 мм рт. ст. и возвращение его к исходному уровню через 10-40 мин.

При стертых клинических симптомах заболевания проводят пробы, провоцирующие феохромоцитомный криз. Наиболее распространена проба с гистамином. С этой целью внутривенно вводят 0,05 мг гистамина, усиливающего выделение катехоламинов в кровь, и измеряют уровень АД. При феохромоцитоме АД заметно повышается, вплоть до развития гипертонического криза.

Дифференциальный диагноз проводят с нефрогенной гипертонией, гипертонической болезнью, симпатико-адреналовыми пароксизмами. При гипертонической болезни и нефрогенной гипертонии характер течения гипертонического криза отличен от криза при феохромоцитоме. Сочетание повторяющихся гипертонических кризов и отеков легкого чаще встречается при феохромоцитоме. Дифференциально-диагностическое значение имеют данные исследования экскреции катехоламинов с мочой, пробы с фентоламином.

Лечение феохромоцитомы

Лечение феохромоцитомых - хирургическое удаление опухоли надпочечников. Гипертонический криз при феохромоцитоме купируют быстрым внутривенным введением 5-10 мг фентоламина (регитина). После стабилизации АД на нормальном или незначительно повышенном уровне фентоламин вводят внутривенно по 2,5-5 мг каждые 2-4 ч. Вместо фентоламина молено использовать альфа-адреноблокатор тропафен - внутримышечно 20-40 мг или внутривенно 10-20 мг.

Tapeeвa И.Е. и др.

Дополнительная информация:

• Уремия
• Ферментурия
• Вся информация по этому вопросу