 |
|
Гранулематоз ВегенераГранулематоз Вегенера - гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий мелкие артерии и вены верхних дыхательных путей, легких и почек. Заболевают чаще мужчины (в 2 раза чаще женщин) в возрасте после 40 лет. Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна. В патогенезе гранулематоза Вегенера основную роль отводят иммунным нарушениям с отложением иммунных комплексов, обсуждается значение аллергических реакций с индивидуальной непереносимостью лекарств, роль инфекций. Клиника гранулематоза ВегенераНаиболее характерный признак болезни - язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей с синуитами, вовлечением слизистой оболочки носа (эритема, изъязвления), перфорацией носовой перегородки, поражением хряща с деформацией носа, поражением гортани, глотки. В легких часто образуются инфильтраты, полости. Поражение почек наблюдается у 85-90% больных и определяет прогноз болезни. Первые клинические признаки- гематурия и протеинурия-появляются обычно через 2-5 мес от начала заболевания. Поражение почек быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности (быстропрогрессирующий гломерулонефрит), артериальная гипертония отмечается не часто. Наблюдаются лихорадка, васкулит кожи (язвенно-геморрагический), поражение глаз (конъюнктивит, кератит, увеит), суставов, полиневрит. При лабораторном исследовании выявляют повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемию, иногда эозинофилию, повышение уровня IgA. Диагноз гранулематоза Вегенера устанавливают при наличии характерной триады-поражения верхних дыхательных путей, легких и почек. При отсутствии поражения верхних дыхательных путей диагноз гранулематоза Вегенера крайне сомнителен. Для подтверждения диагноза гранулематоза Вегенера показана биопсия слизистой оболочки носа или ротовой полости, реже биопсия легкого или почки; выявляют васкулит с гигантоклеточными гранулемами. Дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера проводят с другими быстропрогрессирующими нефритами при системных заболеваниях, в первую очередь с узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом и эссенциальной смешанной криоглобулинемией, синдромом Гудпасчера. Лечение гранулематоза Вегенера должно быть ранним, комплексным и длительным. Применяют сочетанную терапию цитостатиками (наиболее эффективен циклофосфамид) и глюкокортикоидами. Начальная суточная доза циклофосфамида 150 - 200 мг, преднизолона 40 - 50 мг; через 2-3 мес при клинико-лабораторной ремиссии переходят на поддерживающее лечение (50-100 мг циклофосфамида и 10-20 MI преднизолона в сутки); при стойкой ремиссии преднизолон может быть отменен, а циклофосфамид заменен азатиоприном. Поддерживающую терапию продолжают в течение нескольких лет. При невозможности применять циклофосфамид с самого начала назначают другие алкилирующие препараты (хлорбутин) или антиметаболиты (азатиоприн, имуран). При быстропрогрессирующем нефрите рекомендуется присоединение гепарина (особенно в случаях, осложненных диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией), плазмаферез. Прогноз гранулематоза ВегенераБез лечения 80% больных умирают в течение первого года заболевания. Применение кортикостероидов особенно в сочетании с цитостатиками, значительно улучшило прогноз заболевания. У /4 больных, леченных преднизолоном и циклофосфамидом, отмечаются длительные ремиссии. Tapeeвa И.Е. и др. Дополнительная информация: |
