 |
|
Вторичный амилоидоз почекСтадии вторичного амилоидоза почек
Течение и симптомы вторичного амилоидоза почекКлиническая симптоматика вторичного амилоидоза во многом зависит от основного заболевания, явившегося его причиной (туберкулез, сифилис, бронхоэктатическая болезнь и т. д.), а также от отложения амилоида в других органах. В начальный период отсутствуют какие-либо характерные для поражения почек жалобы и признаки, устанавливаемые при физическом обследовании больных. На первый план выступают симптомы основного заболевания. В этот период изменения в почках не оказывают существенного влияния на общее состояние больного. Лишь исследование мочи позволяет выявить небольшую протеинурию (от сотых до десятых промилле), периодическую эритроцитурию, которая иногда обнаруживается лишь при количественном исследовании осадка мочи по методу Каковского - Аддиса. Кроме того, в моче определяются единичные цилиндры (гиалиновые, зернистые, восковидные) и лейкоциты. Иногда уже в этот период незначительно снижается почечный плазмоток и клубочковая фильтрация. В ряде случаев фильтрация почечных клубочков повышена, наблюдаются полиурия и никтурия. Отмечается умеренное увеличение СОЭ в результате преобладания в крови глобулиновой фракции. Протеинурическая стадия может продолжаться от 6 месяцев до 5 лет. Она имеет более длительное течение при нагноительных заболеваниях и укорачивается при туберкулезе. В нефротической стадии симптомы основного заболевания отходят на второй план, а преобладает клиническая картина нефротического синдрома с характерной триадой: протеинурией, отеками, гипо- и диспро-теинемией, гиперлипидемией. Отеки развиваются постепенно или остро. Их появление может быть спровоцировано интеркуррентной инфекцией, охлаждением, операцией, травмой, приемом кортикостероидных гормонов, вакцинацией, обострением основного заболевания. Лицо больного становится бледным и одутловатым. Вначале отеки локализуются на стопах и голенях, затем на бедрах, пояснице, половых органах. Позже появляется отечная жидкость в плевральной, брюшной и других полостях. Нарастает альбуминурия (до 10-30%), причем количество белка в моче подвержено весьма значительным колебаниям в течение суток и при повторных исследованиях. Среди белков мочи преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Отмечается высокое содержание гамма-гликопротеидов и альфа-липопротеидов в моче. В осадке мочи обнаруживают небольшую эритроцитурию, цилиндрурию и нередко лейкоцитурию. Кроме того, отмечается большое количество холестеринэстеров в осадке мочи, свидетельствующее о присоединении к амилоидозу дистрофических изменений канальцев - вторичного липоидного нефротического синдрома. В этот период заболевания отмечаются олигурия и никтурия. Снижается фильтрационная функция почек, очевидно из-за гипотонии, обусловленной поражением надпочечников. Вследствие присоединения липоидного нефроза повышается реабсорбционная функция. Наблюдается гипопротеинемия с характерным сдвигом в сторону преобладания глобулинов (альбумино-глобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), а среди них альфа-2- и гамма-глобулинов. Может наблюдаться гиперхолестеринемия. Иногда в крови обнаруживается умеренное повышения содержания креатинина, мочевины и остаточного азота, а также умеренная анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ всегда увеличена. Могут наблюдаться небольшие изменения глазного дна. Белково-углеводная функция печени нарушена. Развивается желудочно-кишечная диспепсия. Селезенка плотная. Третий (азотемический) период в течении вторичного амилоидоза почек характеризуется развитием хронической почечной недостаточности в результате сморщивания клубочков (амилоидно-сморщенная почка). Толчком к развитию уремии могут явиться интеркуррентные заболевания, травмы, тромбоз почечных сосудов и др. В этой стадии болезни усиливается желудочно-кишечная диспепсия (тошнота, рвота, понос). Снижаются концентрационная и фильтрацион-но-реабсорбционная функции почек. Наблюдаются полиурия, гипоизосте-нурия. Остаточный азот не превышает 100 мг. Артериальное давление в пределах нормы или незначительно повышено. Отеки остаются только на ногах и лодыжках. Уровень холестерина снижается до нормы. Усиливается анемия. Из-за накопления глобулинов и фибриногена в клубочках на фоне замедления почечного кровотока может развиться осложнение в виде тромбоза почечных вен. При этом быстро уменьшается диурез, нарастает гематурия, остро развиваются гипертония и азотемия. В этой стадии болезни может наступить смерть больного вследствие азотемической уремии или других осложнений (гнойно-септический процесс, пневмония, гнойный перитонит, тромбоз почечных вен, рожистое воспаление, абсцесс легкого и т. д.). Первичный амилоидоз относится к сравнительно редким заболеваниям. Его клинические проявления определяются локализацией отложения амилоида, функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Начальные его стадии могут протекать под видом злокачественных новообразований, цирроза печени, сердечно-сосудистой недостаточности и др. Это затрудняет диагностику заболевания. Для первичного амилоидоза не характерно отложение амилоида в почках в ранние сроки заболевания. Поражение почек чаще возникает не в начале болезни, а присоединяется в более поздние сроки. Поэтому прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек трудна и требует всего арсенала диагностических средств. И.A. Бepeжнoва E.А. Poмaновa "Симптомы вторичного амилоидоза почек, течение" - Заболевания почек Дополнительная информация: |
