Пигментная ксеродерма

Пигментная ксеродерма – врожденное хроническое заболевание кожи. Проявляется, как правило, в течение первых лет жизни ребенка. В основе лежит повышенная чувствительность кожи к различным видам лучевой энергии.

Частота пигментной ксеродермы составляет приблизительно 1 случай на 50-500 тыс. человек. Причиной заболевания являются нарушения в системе ферментов, необходимых для восстановительных процессов в коже после повреждений ультрафиолетовым излучением и радиацией. Под влиянием этих факторов в первую очередь страдают глаза и кожа. Воздействие солнечных лучей вызывает образование большого количества веснушек и повреждение кожи. При продолжительном воздействии этого фактора тяжесть расстройств увеличивается. Очень рано происходит развитие раковых заболеваний кожи, в том числе базально - клеточного и плоскоклеточного рака, а также злокачественной меланомы. Могут также возникать помутнение роговицы и опухоли глаз. С присоединением раковых заболеваний, может наступить смертельный исход в возрасте до 20 лег.

Симптомы ксеродермы пигментной

Симптомы: пигментация, шелушение, трещины, изъязвления, бородавчатые разрастания, очаги атрофии, чаще на открытых участках тела, подвергающихся ультрафиолетовому облучению.

Различные типы ксеродермы пигментной могут отличаться по срокам проявления и выраженности отдельных признаков. Начало заболевания на первом году жизни в виде сыпи на открытых участках кожи, сопровождаемой многочисленными пигментированными пятнами, напоминающими веснушки.

Более выраженные атрофические изменения приводят к появлению очагов глянцевой истончённой кожи с телеангиэктазиями вокруг них. Распространённый кератоз, обусловленный солнечным воздействием (выраженная чувствительность кожи к инсоляции) и подвергающийся малигнизации (возможны множественные очаги эпителием, рака кожи).

Диагностика

Лабораторный метод: нарушение эксцизионной репарации ДНК после УФ облучения; существует вариант заболевания, при котором нарушена рекомбинационная репарация ДНК.

Специальный метод: исследование кожной чувствительности к УФ облучению с применением монохроматора.

Лечение

Радикальных способов терапии пигментной ксеродермы не существует. Весной и летом - употребление делагила в сочетании с витаминами А и Е, пантотеновой кислотой, инъекции витамина В12. Высокой эффективностью при данном дерматозе обладают ароматические ретиноиды. На стадии появления ороговений и опухолевидных образований проводят совместно с онкологами хирургическое удаление, криодеструкцию, диатермокоагуляцию. Ведется регулярное диспансерное наблюдение. При наличии в семье больных пигментной ксеродермой необходимы медикогенетические консультации для определения вероятности реализации патологического гена в последующих поколениях. Наружнофотозащитные кремы и мази, содержащие 10% салола и др. Избегать солнечного излучения. Рекомендуется регулярно проходить медицинские обследования в целях раннего выявления раковых заболеваний и сведения к минимуму числа возможных осложнений.

Косметология: симптомы, диагноз, лечение, подробнее

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.

ЕСТЬ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПОСОВЕТУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ