 |
|
Наследственная остеодистрофия ОлбрайтаНаследственная остеодистрофия Олбрайта (псевдогиперпаратиреоз) - это наследственное заболевание, которое передается по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу (больные матери передают дефект детям обоего пола, больные отцы - только дочерям). В основе заболевания, по мнению большинства авторов, лежит нечувствительность почечных канальцев к паратгормону. При патоморфологическом исследовании выявляют гиперплазированные паращитовидные железы. В клинической картине отмечается своеобразная остеодистрофия. Больные низкого роста, с короткой шеей, короткими пальцами рук и ног, широким, круглым лицом. Нередки трофические изменения кожи, зубов, хрусталика. Наиболее характерные признаки - снижение содержания кальция и значительное повышение фосфора в крови, что сопровождается нередко выраженной тетанией. Довольно типичны кальцификаты, расположенные в подкожной клетчатке, периартикулярно, а также в полости черепа, в частности в области подкорковых узлов и мозгового ствола. Со стороны нервной системы отмечают отставание в психическом развитии, эпилептические припадки. Лечение. Назначают большие дозы витамина D, соли кальция. И. Cyчкoвa Что такое наследственная остеодистрофия Олбрайта и другие статьи по теме неврология. Дополнительная информация: |
