 |
|
НЕЙРОФИБРОМАТОЗНЕЙРОФИБРОМАТОЗ (болезнь Реклингаузена) проявляется множественными пигментными пятнами на коже цвета "кофе с молоком", пигментированными родинками и опухолями кожи и нервных стволов. Заболевание относится к факоматозам И носит наследственный характер. Передается по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностыо, причем у отдельных членов семьи может быть неразвернутая клиника множественных опухолей, а лишь наличие пигментных пятен. Имеется много спорадических случаев. В основе заболевания лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы, но первичный биохимический дефект неизвестен. Опухолевые образования представлены или чистыми невриномами или они исходят из соединительнотканных элементов и образуют нейрофибромы. Первые симптомы появляются рано в виде разной величины светло-коричневых пятен. Под ними или независимо от них можно обнаружить опухоли вначале небольшой величины, которые постепенно могут увеличиваться в размере. Количество их может быть очень велико. Различают периферическую и центральную форму нейрофиброматоза. При периферической форме опухоли локализуются непосредственно в коже и на нервных стволах, преимущественно чувствительных. Жалобы могут полностью отсутствовать или больные отмечают умеренные боли, парестезии, гипестезии. При пальпации опухоль обычно смещается в поперечном направлении (вместе с нервным стволом) и не смещается в продольном, больные могут отмечать при этом иррадиацию болевых ощущений по ходу нерва. Двигательных расстройств обычно не имеется. При центральной форме опухоли располагаются на черепных нервах и корешках спинного мозга. Число их может значительно варьировать от одиночных узлов до огромного количества. Чаще всего поражаются слуховые нервы. Двусторонняя невринома VIII пары обычно является свидетельством нейрофиброматоза. В редких случаях отмечаются нейрофибромы, располагающиеся внутри мозга - в полушариях и черве мозжечка, иногда в больших полушариях, дают клинику обычных опухолей. Диагноз центрального нейрофиброматоза ставят при сочетании очагового поражения мозга с периферическими проявлениями (пигментные пятна, опухоли в коже и на периферических нервах) или при многоочаговой симптоматике. Лечение нейрофиброматоза. При периферической форме нейрофиброматоза лечения обычно не требуется, за исключением выраженного болевого синдрома или очень быстрого роста, когда можно заподозрить злокачественное перерождение (саркоматозное). В таких случаях проводят оперативное вмешательство. При единичных невриномах в головном или спинном мозге проводится их хирургическое удаление. При множественных опухолях операция не показана. И. Cyчкoвa Что такое нейрофиброматоз и другие статьи по теме неврология. Дополнительная информация: |
