 |
|
Миопатии гликогеновыеГликогеновые миопатии наблюдаются при нарушении гликогенолиза в результате выпадения функции различных ферментов, контролирующих этот вид обмена. Известно более 9 типов гликогенозов, из которых :мышечное поражение наблюдается при II типе - болезни Помпе, III типе - болезни Кори, V типе - болезни Мак-Ардля (см.). При болезни Помпе, или универсальном гликогенозе, наряду с поражением поперечнополосатых мышц конечностей страдают спинной мозг (клетки передних рогов), сердечная мышца (кардиомегалия, сердечная недостаточность), мышцы языка (глоссомегалия). При болезни Кори отмечается генерализованная атрофия мышц со снижением тонуса и сухожильных рефлексов. Могут наблюдаться изменения скелета. Диагноз ставят по результатам гистохимического или биохимического исследования мышцы, взятой путем биопсии. Все формы гликогенозов наследуются по аутосомно-рецессивному типу. И. Cyчкoвa Что такое гликогеновая миопатия и другие статьи по теме неврология. Дополнительная информация: |
