 |
|
Миопатический вариант первичного амилоидозаРазвивается в случае преимущественного отложения параамилоида в мышечную ткань. У больных, как правило, в 30-40-летнем возрасте на фоне умеренно выраженных общих симптомов (быстрая утомляемость, слабость, изменения в крови в виде ускоренной РОЭ, изменения белковых фракций) появляются локальные, а потом и диффузные уплотнения в мышечной ткани, чаще в проксимальных отделах рук и ног. Параллельно с этим развиваются мышечная слабость, иногда атрофии. Характерно одновременное поражение сердечной мышцы (расширение границ, глухость тонов, тахикардия, нарушение ритма) и иногда глоссомегалия. Нередко отмечаются и невритические изменения (изолированное поражение отдельных нервных стволов или синдром полиневрита) как результат отложения параамилоида под оболочки нервов или интерстициально, а также в связи с поражением гладких мышц сосудов, питающих нервные стволы. На ЭМГ - миопатические или смешанные изменения. Диагноз ставят на основании биопсии мышцы или слизистой оболочки десны с окраской на параамилоид. Первичный амилоидоз встречается в виде спорадического заболевания или имеет четкую наследственно-семейную форму. Тип наследования, как правило, аутосомно-рецессивный. И. Cyчкoвa Миопатический вариант первичного амилоидоза и другие статьи по теме неврология. Дополнительная информация: |
