Миастения

Миастения (myasthenia gravis) развивается при нарушении передачи возбуждения в нервно-мышечном синапсе вследствие аутоиммунного повреждения его никотиновых холинергических рецепторов.

Нередко миастения сочетается с патологией вилочковой железы; заболевание проявляется слабостью и утомляемостью. Слабость может отмечаться постоянно, хотя в типичных случаях она усиливается после физической нагрузки и уменьшается после отдыха.

К числу характерных симптомов миастении относятся птоз век, диплопия, дизартрия, нарушения глотания, слабость конечностей и затрудненное дыхание. Женщины болеют чаще мужчин, причем миастения у женщин имеет тенденцию развиваться в молодом возрасте, а у мужчин - в пожилом.

Клиническое течение миастении разнообразно; могут наступать спонтанные ремиссии и рецидивы. Прогрессирующее ухудшение чаще наблюдается в течение первых 3 лет заболевания.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с ботулизмом и синдромом Итона-Ламберта (нарушение нервно-мышечного проведения при раке).

Диагноз миастении обычно очевиден и основывается на данных анамнеза и физикального исследования. Для подтверждения диагноза могут оказаться полезными следующие дополнительные методы.

Проба с эдрофонием. Эдрофоний часто вызывает заметное увеличение мышечной силы у больных миастенией. В/в вводят пробную дозу (2 мг), при отсутствии эффекта через 45 с - дополнительную дозу (3 мг); если реакция отсутствует в следующие 45 с, вводят остаток содержимого ампулы (еще 5 мг); таким образом, общая доза составляет 10 мг. Перед каждым введением и после него наблюдают за выраженностью птоза век или регистрируют электромиограмму. Действие эдрофония продолжается примерно 5 мин. Поскольку эдрофоний иногда вызывает выраженную брадикардию, необходимо иметь наготове атропин и проводить мониторинг жизненно важных показателей во время пробы.

Электромиограмма. Потенциал действия мышц у больных миастенией при повторной стимуляции нерва снижается, тогда как при ботулизме и синдроме Итона-Ламберта - повышается.

Титр антител к ацетилхолиновым рецепторам и белкам поперечнополосатых мышц позволяет получить дополнительные сведения. Рентгенографическое исследование или КТ грудной клетки проводят, чтобы исключить тимому.

Б. Дапперт Р. Кеники

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.