Приступы боли в животе, в руках, ногах, запоры, слабость мышц рук и ног

Порфирийная полинейропатия

Рецидивирующая острая полинейропатия - одно из главных и тяжелых проявлений аутосомно-доминантных печеночных порфирий: острой перемежающейся, вариегатной, наследственной копропорфирии.

Патоморфологическая основа - аксональная дегенерация корешков и проксимальных участков нервов, включая вегетативные волокна.

Патогенез этого поражения не установлен; предполагают нейротоксическое действие 5-АЛК и порфобилиногена, которые в больших количествах образуются во время приступов порфирий.

Приступы начинаются с сильной непрекращающейся боли в животе, в руках и ногах, а также запора, затем возникает симметричная слабость преимущественно проксимальных мышц рук и ног. В тяжелых случаях развиваются паралич дыхательных мышц и бульбарный паралич. Исчезают рефлексы (иногда, как ни странно, за исключением ахиллова). Очень характерны участки гипестезии в форме широких круговых полос на бедрах и плечах и на туловище (в виде старомодного купального костюма). Всегда выражены вегетативные нарушения: стойкая тахикардия, аритмии, ортостати-ческая гипотония, кишечная непроходимость. Нередко одновременно с нейропатией или несколько раньше возникают психические расстройства: эмоциональная лабильность, тревожность, депрессия, психозы и эпилептические припадки.

Чрезвычайно важно то обстоятельство, что приступы порфирий провоцируются различными препаратами, особенно барбитуратами. Другие провоцирующие факторы - голодание, острые инфекции и, возможно, менструации. Во время приступа в моче резко повышено содержание 8-АЛК и порфобилиногена, что служит подтверждением диагноза. Характерный признак: моча, постоявшая на свету, приобретает темно-красный цвет. Обследуют также родственников больного.

Из-за психических расстройств во время приступа боль в руках и ногах порой ошибочно расценивают как истерическую. Последствия другой распространенной ошибки гораздо серьезнее: из-за острой боли в животе больному проводят ревизию брюшной полости под общей анестезией барбитуратами, после которой больной пробуждается с симптомами тяжелейшей полинейропатии.

Проф. Д. Нобель

«Приступы боли в животе, в руках, ногах, запоры, слабость мышц рук и ног» – статья из раздела Нервные болезни

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.