 |
|
Бесплодие при первичной аменорееЛечение бесплодия у пациенток с дисгенезией гонад не проводят. Половые стероиды для развития вторичных половых признаков не следует назначать очень рано, так как это приводит к раннему закрытию эпифизов и прекращению роста. Вначале необходимо провести лечение очень небольшими дозами Е, предпочтительно конъюгированными не более 0,3 мг, а затем - циклическую гормонотерапию. При обращении по поводу бесплодия пациенток с первичной аменореей, хорошо развитыми молочными железами, женским типом телосложения при скудном оволосении или его отсутствии, отсутствии или очень коротком, слепом влагалище с нормально развитыми наружными половыми органами следует определить кариотип. Чаще всего он будет XY. У таких пациентов отсутствуют внутренние половые органы - матка, трубы, яичники. Гонады представлены тестикулами, расположенными внутри брюшной полости или в паховом канале (синдром тестикулярной феминизации). При полной форме синдрома тестикулы имеют нормальное строение до периода пубертата, в пубертатном и постпубертатном периодах они не достигают физиологического созревания, тубулярный аппарат слабо развит, сперматогонии единичны. Содержание тестостерона, лютеинизирующего гормона, эстрогенов как в циркулирующей крови, так и в тестикулах соответствует нормальным показателям, определяемым у взрослых мужчин, или превышает их. Попытки воздействия экзогенными андрогенами не дают успеха, что подтверждает гипотезу о врожденном отсутствии или несостоятельности андрогенных рецепторов в органах-мишенях, а также гипоталамусе и гипофизе. Кроме полной формы тестикулярной феминизации, возможны частичные формы, когда у больных наряду с феминными признаками фенотипа имеются вирильные признаки разной степени выраженности. Выделены две группы таких больных: с рецессивным типом наследования, сцепленным с Х-хромосомой (чаще всего дефект связывания ДТ с цитозольными андрогенными рецепторами) и аутосомальным рецессивным типом с дефектом 5а-редуктазы. Наблюдается особая форма мужского псевдогермафродитизма, при которой пациенты до пубертатного возраста имеют женский фенотип, а в период пубертата быстро приобретают вирильные признаки: мужской тип оволосения, низкий голос, кадык, быстрый рост полового члена на месте гипертрофированного клитора, если он не был резецирован. Содержание ЛГ, АН и эстрогенов повышено, Т снижено ввиду дефекта 17b-гидроксистероид-дегидро-ксилазы в гландулоцитах яичка. Сперматогенез снижен из-за низкой концентрации Т в тестикулах. Вирилизация обусловлена периферической конверсией АЛ в Т. Таким образом, у данных больных имеется мужской генотип (XY) с гонадами по типу тестикул, но преобладающим развитием женского фенотипа ввиду дефицита периферического и тестикулярного содержания или низкого биологического эффекта Т при нормальном либо повышенном содержании эстрогенов. Т. Пшeничникoвa "Бесплодие при первичной аменорее" и другие статьи из раздела Бесплодие в браке Дополнительная информация: |
