 |
|
Симптомы первичного склерозирующего холангита, течение, диагностические признакиКлиническая картина и данные объективного обследованияПервичный склерозирующий холангит - хроническое прогрессирующее заболевание, чаще всего манифестирующее клинически в возрасте от 25 до 50 лет. В отличие от первичного билиарного цирроза, первичный склерозирующий холангит может встречаться и у детей. Примерно у 15% больных к моменту постановки диагноза отмечаются боли в области правого подреберья, наблюдаются приступы рецидивирующей лихорадки с ознобами, потеря массы тела до кахексии. Приблизительно у 10% пациентов к моменту диагностики клинические симптомы отсутствуют и оно выявляется случайно. Клиническая картина первичного склерозирующего холангита отличается значительной вариабельностью, обусловленной наличием или отсутствием осложнений, связанных с поражением желчных протоков. Речь идет об осложнениях, возникающих в результате холестаза, развития стриктур, участков расширения желчных протоков и хронического холангита. Частым симптомом первичного склерозирующего холангита является кожный зуд, сопровождаемый расчесами и приводящий к значительному ухудшению качества жизни больных. Частота желчнокаменной болезни возрастает параллельно с увеличением возраста пациентов и продолжительности заболевания и составляет 40-60%. У 27% больных первичным склерозирующим холангитом с сопутствующей желчно-каменной болезнью конкременты обнаруживаются одновременно в желчном пузыре и желчных протоках, у 32% пациентов - только в желчном пузыре, 41 % больных - только в желчных протоках. Стриктуры желчных протоков и желчнокаменная болезнь ведут к развитию восходящего, часто рецидивирующего бактериального холангита, протекающего с приступами желчной колики, лихорадкой с ознобами, желтухой (триада Шарко). Как и при первичном билиарном циррозе, при первичном склерозирующем холангите в результате холестаза (реже вследствие сухого синдрома) может возникнуть стеаторея с потерей жирорастворимых витаминов A, D, Е, К. Дефицит витамина А обнаруживается в 80% случаев с развернутой картиной первичного склерозирующего холангита, дефицит витамина D и E - в 50%. Как и при других аутоиммунных заболеваниях печени, при первичном склерозирующем холангите наблюдаются иммунозависимые поражения. Среди них преобладают хронические воспалительные заболевания кишечника (ХВЗК). При этом в 80% случаев выявляется язвенный колит, в 20% - болезнь Крона. В свою очередь, примерно у 5% больных с ХВЗК одновременно обнаруживается первичный склерозирующий холангит. Если у больных с ХВЗК определяются признаки холестаза (повышение уровня щелочной фосфатазы, гаммау-ГТ или билирубина), то частота сопутствующего первичного склерозирующего холангита возрастает до 80%. Даже если при ХВЗК выявляется только повышение уровня гамма-ГТ (у детей и подростков), следует предполагать возможность первичного склерозирующего холангита. Заболевания кишечника возникают задолго до присоединения первичного склерозирующего холангита, они часто протекают бессимптомно или малосимптомно и диагностируются только при гистологическом исследовании. Однако даже при бессимптомном течении ХВЗК еще за несколько лет до манифестации первичного склерозирующего холангита при гистологическом исследовании в слизистой оболочке толстой кишки могут обнаруживаться признаки клеточной дисплазии, которые могут быть расценены как предраковые изменения. К другим иммунным синдромам, сопутствующим первичному склерозирующему холангиту, относятся хронический панкреатит, синдром Шегрена, заболевания щитовидной железы, целиакия, фибротические изменения. Клинические симптомы панкреатита встречаются достаточно редко, хотя примерно у 30% больных при эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии обнаруживаются поражения панкреатических протоков. При этом отсутствует какая-либо корреляция указанных изменений с тяжестью течения первичного склерозирующего холангита. Выраженная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, протекающая с тяжелой стеатореей и дефицитом витаминов, наблюдается редко. Остеопороз при первичном склерозирующем холангите встречается с той же частотой и выраженностью, что и при первичном билиарном циррозе. Ежегодная потеря плотности костной ткани у больных первичным склерозирующим холангитом примерно вдвое превышает таковую улиц контрольной группы соответствующего пола и возраста. Наиболее значительные изменения обнаруживаются у больных более старшего возраста, со сниженной массой тела, с длительно протекающими сопутствующими ХВЗК и развернутой картиной поражения печени. У большинства пациентов, поставленных в лист ожидания трансплантации печени, отмечается заметное снижение плотности костной ткани; у 50% из них повышен риск развития спонтанных переломов. До введения в клиническую практику трансплантации печени клинические проявления остеопороза при первичном склерозирующем холангите были выражены достаточно умеренно и спонтанные переломы встречались редко. Однако в первые 3 месяца после трансплантации печени на фоне иммуносупрессивной терапии потеря плотности костной ткани значительно возрастает и достигает 15-20% в год. Примерно у 30% больных первичным склерозирующим холангитом появляются боли в костях и возникают спонтанные переломы. Через несколько лет после операции плотность костной ткани возвращается к уровню, отмечавшемуся до трансплантации. Остеопения может наблюдаться уже в раннем детском возрасте; она быстро прогрессирует и коррелирует с активностью воспалительных изменений в печени. Недостаточное питание и задержка роста приводят у детей и подростков к более выраженным проявлениям остеопении, чем у взрослых. Роль инсулиноподобного фактора I в процессах, связанных с ростом костной ткани у таких больных, пока еще не выяснена. Важную диагностическую и терапевтическую проблему представляет собой холангиоцеллюлярная карцинома (ХЦК), хотя у больных первичным склерозирующим холангитом наряду с ней встречаются также гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) и рак желчного пузыря. Частота ХЦК при первичном склерозирующем холангите колеблется, по данным литературы, от 5 до 20%, хотя, как свидетельствуют результаты крупного шведского исследования, более реальны показатели 8%. По мере увеличения продолжительности заболевания риск возникновения ХЦК возрастает до 10%. ХЦК развивается у больных первичным склерозирующим холангитом примерно на 20 лет раньше, чем у пациентов с желчно-каменной болезнью, у которых эта форма является типичной. ХЦК возникает у больных первичным склерозирующим холангитом не только на стадии цирроза печени, но и в прецирротическую стадию заболевания. Риск развития ХЦК возрастает у курящих пациентов. Рак желчного пузыря при первичном склерозирующем холангите встречается редко, ГЦК выявляется у 2% пациентов, чаще всего в далеко зашедшей стадии заболевания. Имеются отдельные сообщения о возможности развития фиброламеллярнои карциномы. У большинства больных первичным склерозирующим холангитом выявляется язвенный колит (в форме панко-лита), который клинически может протекать малосиптомно. Общий риск развития колоректального рака или тяжелой дисплазии эпителия слизистой оболочки толстой кишки оказывается в 4-6 раз выше, чем у больных, без первичного склерозирующего холангита. Эти данные убедительно подтверждаются работами скандинавских авторов. Колоректальный рак может возникнуть у больных первичным склерозирующим холангитом и после трансплантации печени. У. Лейшнер «Симптомы первичного склерозирующего холангита, течение, диагностические признаки» – раздел Аутоиммунные заболевания печени Дополнительная информация: |
