Что такое первичный склерозирующий холангит

Определение, эпидемиология и генетические аспекты

Первичный склерозирующий холангит - это хроническое прогрессирующее заболевание, при котором отмечается склерозирующее воспаление внутри- и внепеченочных желчных протоков. Этиология первичного склерозирующего холангита пока не известна. Вопрос о том, можно ли его отнести к аутоиммунным заболеваниям, продолжает оставаться открытым. При первичном склерозирующем холангите возникают стенозы, стриктуры и пристеночные расширения желчных протоков (в виде "нитки жемчуга"), которые служат причиной развития других осложнений. Воспалительные изменения способствуют возникновению холестаза, захватывают печеночные дольки и в конечном итоге приводят к формированию первичного склерозирующего холангита.

Первичный склерозирующий холангит является, по-видимому, аутоиммунным заболеванием, хотя это пока еще не доказано. Отмечается частая ассоциация первичного склерозирующего холангита с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника.

Первичный склерозирующий холангит впервые был описан в 1924 г. В 1958 г. он был отграничен от вторичных холангитов, а в 1965 г. установили его связь с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника. Распространенность первичного склерозирующего холангита составляет 1-6 больных на 100 000 населения, хотя эти данные основываются на результатах небольшого числа исследований. Поскольку в 90% случаев первичного склерозирующего холангита сочетается с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (в 80% случаев с язвенным колитом), а распространенность язвенного колита составляет 40-225 больных на 100 000 населения, то можно рассчитать и предположительную распространенность первичного склерозирующего холангита. Были описаны случаи первичного склерозирующего холангита у новорожденных, чаще они отмечались у детей в возрасте 5-13 лет. Частота сочетания первичного склерозирующего холангита с язвенным колитом у детей уступает таковой у взрослых и составляет 5-6 %. Обращает на себя внимание, что у детей, несмотря на наличие холестаза и рост тела, уровень ЩФ в 50% случаев остается нормальным, и картина заболевания с повышением титра антинуклеарных антител и антител к гладкой мускулатуре больше напоминает таковую при аутоиммунном гепатите 1 типа. Поэтому в неясных случаях необходимо проведение дополнительных диагностических исследований.

Как показали последние исследования, при первичном склерозирующем холангите отмечается наследственная предрасположенность к развитию заболевания. Так, была обнаружена положительная корреляция с DR3 (DRB1 *0301, DRB1 * 1301) и отрицательная корреляция с DR4 (DRB1 *04).

В последние годы были проведены исследования, выясняющие иммуногенетические взаимоотношения между первичным склерозирующим холангитом и хроническими воспалительными заболеваниями кишечника. Однако полученные результаты позволяют сделать вывод, что, несмотря на отчетливую клиническую ассоциацию между первичным склерозирующим холангитом и хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, иммуногене-тические связи между обоими заболеваниями отсутствуют. Правда, до сих пор не опровергнута гипотеза о существовании двух различных форм первичного склерозирующего холангита, одна из которых протекает в ассоциации с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, а другая изолированно.

У. Лейшнер

«Что такое первичный склерозирующий холангит» – раздел Аутоиммунные заболевания печени

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.