 |
|
Что такое первичный билиарный цирроз, распространенностьОпределение, эпидемиология и генетические аспектыПервичный билиарный цирроз - это хроническое прогрессирующее заболевание печени, при котором первоначально поражаются внутридольковые и септальные желчные протоки и которое заканчивается разрушением всех желчных протоков и терминальной стадией цирроза печени. Первичный билиарный цирроз - аутоиммунное заболевание печени, напоминающее болезнь "трансплантата против хозяина" (graft-versus-host). В 90% случаев первичным билиарным циррозом страдают женщины. Средняя ожидаемая продолжительность жизни у больных, не получающих лечения, составляет 12 лет. Еще 50 лет назад первичный билиарный цирроз считался редким заболеванием. Его частота оценивалась как 2 случая заболевания на 1000000 населения в год, распространенность - 2-4 больных на 100000 населения. Поданным недавно проведенных в Англии исследований, частота первичного билиарного цирроза в 1994 г. составила 3,2 случая заболевания на 100000 населения в год, распространенность - 25 больных на 100000 населения. В США частота первичного билиарного цирроза составляет 2,7 случая заболевания на 100000 населения в год, распространенность - 40 больных на 100000 населения (AASLD, октябрь 2000 г.). Если учесть, что в 90% случаев при первичном билиарном циррозе заболевают женщины и лишь в 10% - мужчины, то его распространенность в возрастной группе старше 40 лет составит 94 больных на 100000 женщин. Рост частоты и распространенности первичного билиарного цирроза объясняется, скорее всего, более ранней и более точной диагностикой, которая стала возможной с момента внедрения в клиническую практику метода определения антимитохондриальных антител в сыворотке. В пользу такого объяснения говорит и то, что раньше первичный билиарный цирроз диагностировался на стадии терминального цирроза печени, сейчас же он распознается на ранней стадии негнойного деструктивного холангита. Однако поскольку термин "первичный билиарный цирроз" уже прочно вошел в существующую номенклатуру заболеваний, на Международной согласительной конференции было принято решение не вводить вместо него термин "негнойный деструктивный холангит", хотя последний точнее отражает диагностируемую стадию заболевания. Убедительных доказательств истинного роста заболеваемости первичным билиарным циррозом в настоящее время нет. Первичный билиарный цирроз встречается в разных странах среди лиц любой национальности, хотя и с различной частотой и распространенностью. Тот факт, что первичный билиарный цирроз отмечается в Австралии реже, чем в Англии (хотя австралийцы чаще всего являются выходцами из Англии), указывает на влияние факторов окружающей среды. Как показали проведенные исследования, наследственная предрасположенность к первичному билиарному циррозу выражена достаточно слабо. Генетические связи, характерные для первичного билиарного цирроза и хромосомы 6р 21.3, затрагивают преимущественно ассоциацию с DR8. Однако генетическая связь с DR8 не является достаточно сильной. Как и в случаях с DR4 при аутоиммунном гепатите 1 типа, специфичная аллель DR8 зависит от обследованной группы населения и отражает скорее особенности основной популяции. Исследования, проведенные среди родственников больных первичном билиарным циррозом 1 степени родства, показали, что из 1118 обследованных у 8 человек выявлялся первичный билиарный цирроз. В двух других работах первичный билиарный цирроз был обнаружен соответственно у 10 из 736 и 10 из 157 родственников больных первичным билиарным циррозом, что соответствует 1,33% и 6,37%. Вопрос о том, существует ли при первичном билиарном циррозе т. н "семейное накопление", до сих пор окончательно не выяснен, однако, сейчас все больше данных появляется в пользу положительного ответа на него. В настоящее время полагают, что распространенность первичного билиарного цирроза среди родственников больных 1 степени родства составляет 4-6%. Все же наследственно обусловленным заболеванием первичный билиарный цирроз печени назвать нельзя. У. Лейшнер «Что такое первичный билиарный цирроз, распространенность» – раздел Аутоиммунные заболевания печени Дополнительная информация: |
