Главная » Гепатология » Что такое аутоиммунные заболевания печени

Что такое аутоиммунные заболевания печени

Аутоиммунные заболевания печени можно разделить на 3 группы. Одна из них представлена гепатитами, другая - холестатическими заболеваниями или болезнями печени с первичным поражением билиарного тракта и, наконец, третья, - так называемым перекрестным синдромом (overlap-syndrome).

Аутоиммунные заболевания печени, протекающие с гепатитом

К ним относятся аутоиммунные гепатиты 1 и 2 типов (аутоиммунный гепатит 1 типа, аутоиммунный гепатит 2 типа), а также аутоиммунный гепатит при аутоиммунном полиэндокринном синдроме 1 типа.

Аутоиммунные заболевания печени с первичным поражением билиарного тракта

В эту группу включаются билиарный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит и перихолангит.

Перекрестный синдром

При перекрестном синдроме (ПС) говорят о состояниях, при которых обнаруживаются два различных заболевания печени (аутоиммунный гепатит/ билиарный цирроз печени, аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит, аутоиммунный гепатит/аутоиммунный холангит, аутоиммунный гепатит/гепатит C), причем первичный склерозирующий холангит может протекать как с сопутствующим воспалительным заболеванием кишечника, так и без него. От этой группы заболеваний необходимо отграничивать заболевания печени с синдромом первичного иммунодефицита (ПИДС).

В основе аутоиммунных заболеваний печени лежит нарушение иммунной толерантности по отношению к собственной ткани печени. В качестве возможных причин обсуждаются токсины, вирусы, бактерии, токсичные желчные кислоты и др., однако однозначного подтверждения патогенной роли какого-либо из вышеперечисленных факторов до сих пор получить не удалось. Также не вполне ясно, почему при различных аутоиммунных заболеваниях в процесс включаются разные типы клеток и тканей (например, эпителий желчных протоков при билиарном циррозе печени и первичном склерозирующем холангите, соединительная ткань, окружающая внутри- и внепеченочные протоки, при билиарном циррозе печени, паренхима печени при аутоиммунном гепатите).

Для аутоиммунных заболеваний печени характерно хроническое воспаление с преобладанием иммунокомпетентных клеток, преобладание среди пациентов женщин (при аутоиммунном гепатите, билиарном циррозе печени, аутоиммунном холангите), обнаружение типичных аутоантител в сыворотке (при аутоиммунном гепатите, билиарном циррозе печени, перекрестном синдроме) и гипергаммаглобулинемии( при аутоиммунном гепатите, перекрестном синдроме), эффективность иммуносупрессивной терапии (при аутоиммунном гепатите, перекрестном синдроме), одновременное выявление изменений в других органах и системах иммунной природы, ассоциация с определенными гаплотипами антигенов лейкоцитов человека.

Однако при отдельных аутоиммунных заболеваниях характерные черты могут быть представлены не в равной мере или не в полном объеме. Так, среди больных с первичным склерозирующем холангитом больше не женщин, а мужчин, эффективность иммуносупрессивной терапии у больных с билиарным циррозом печени и первичным склерозирующим холангитом низкая, при первичном склерозирующем холангите отсутствуют типичные антитела. Если на фоне течения заболевания возникает перекрестный синдром или же приходится изменять его диагноз, то удается обнаружить соответствующие антитела и гистологические признаки обоих заболеваний, формирующих перекрестный синдром.

У. Лейшнер

«Что такое аутоиммунные заболевания печени» – раздел Аутоиммунные заболевания печени

Дополнительная информация:

• Что такое первичный склерозирующий холангит
• Вся информация по этому вопросу