Эффективная медицина

Главная » Неотложные состояния » Симптомы гемолитической анемии, течение

Симптомы гемолитической анемии, течение

Клиническая картина

Гемолитические анемии, независимо от их этиологии и патогенеза, характеризуются симптомами, связанными с интенсивным разрушением эритроцитов. В период гемолитических кризов эти симптомы выражены наиболее ярко. Кризы возникают чаще всего внезапно, под воздействием охлаждения, перегревания, переутомления, травм, инфекционных процессов и других факторов. Больные жалуются на боль в костях, мышцах, животе, повышение температуры, общую слабость, головокружение, одышку, сердцебиение. При массивном разрушении эритроцитов состояние больных может быть очень тяжелым, вплоть до прострации, отмечается гипотония, в тяжелых случаях - шок.

В результате гемолиза эритроцитов в крови больных повышается содержание непрямого билирубина и развивается желтуха. В кишках в избыточном количестве образуются уробилиноген и стеркобилиноген, в связи с чем каловые массы интенсивно окрашиваются, а в результате повышенного всасывания стеркобилиногена возрастает содержание уробилиногена и уробилина в моче, которая приобретает вид пива или крепкого чая. Реакция на билирубин в моче при этом отрицательная, так как непрямой билирубин, находящийся в крови в избытке, почками не выделяется. В периферической крови значительно снижается количество эритроцитов и гемоглобина, появляются высокий ретикулоцитоз (до 50-100-300 %о и более), анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия, в отдельных случаях - эритробласты и нормобласты. Может быть гиперлейкоцитоз со сдвигом до метамиелоцитов и миелоцитов. В костномозговом пунктате при гемолитической анемии определяется гиперплазия эритроидных элементов.

При внутрисосудистом гемолизе наблюдается гемоглобинемия. Образующийся в плазме в большом количестве гемоглобин не может быть полностью захвачен гаптоглобином и, не связанный с последним, поступает в мочу, возникает гемоглобинурия. Моча при этом черного или бурого цвета.

В период гемолитического криза возможна закупорка почечных канальцев пигментом и обломками эритроцитов с развитием тяжелых некротических изменений, что приводит к острой почечной недостаточности, анурии, азотемии.

Кроме общих симптомов острого гемолиза, характерных для всех гемолитических анемий, отдельные формы их имеют свои клинические особенности.

Так, при наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии (болезни Минковского-Шоффара) могут быть аномалии развития (башенный череп, седловидный нос, высокое стояние твердого нёба и др.), трофические язвы голени. Характерны увеличение селезенки и печени, высокий ретикулоцитоз, микросфероцитоз (средний диаметр эритроцитов уменьшен до 5-6 мкм), сдвиг кривой Прайс-Джонса влево, снижение осмотической резистентности эритроцитов (гемолиз начинается уже при концентрации натрия хлорида 0,8-0,6%, заканчивается при 0,4-0,38 %). В связи с резким и длительным (болезнь имеет хроническое течение) повышением количества билирубина в желчи создаются условия для образования билирубиновых камней и возникновения желчнокаменной болезни с приступами печеночной колики и даже механической желтухой.

Для большой талассемии характерны также аномалии развития, увеличение селезенки и печени. Кроме того, у больных наблюдается остеопороз трубчатых костей с истончением кортикального слоя и расширением костномозговой полости, "угольчатый" периостоз костей черепа, который на рентгенограмме приобретает вид "щетки", или "ежика". Анемия носит гипохромный характер, эритроциты имеют своеобразный вид в связи с расположением гемоглобина главным образом в центре (мишеневидные эритроциты). Осмотическая стойкость их высокая.

При серповидноклеточной анемии выражен феномен серповидности (вытянутые в виде серпа бледные эритроциты), особенно четко проявляющийся в условиях гипоксемии, которую можно вызвать, перетянув жгутом палец на 5 мин. К капле крови, взятой из этого пальца, добавляют сильный восстановитель натрия метабисульфит и делают мазок. Осмотическая резистентность эритроцитов при этой форме анемии обычно не изменена. Гемолитические кризы у больных серповидноклеточной анемией, так же как и при талассемии, появляются уже в раннем детском возрасте.

Точный диагноз формы гемоглобиноза устанавливается на основании данных электрофореза гемоглобина.

При наследственной гемолитической анемии, обусловленной дефицитом активности фермента - глюкозо-6-фбсфатдегицрогеназы (Г-6-ФДГ), симптомы гемолиза (гемолитические кризы) развиваются чаще всего после приема различных лекарств, даже в обычных терапевтических дозах (хинина, акрихина, амидопирина, ацетилсалициловой кислоты, противотуберкулезных средств, сульфаниламидов и др.). При специальном лабораторном исследовании в эритроцитах выявляется снижение активности Г-6-ФДГ. В связи с дефицитом этого фермента в эритроцитах нарушается пентозофосфатный цикл (аэробный путь окисления глюкозы), не образуется активный водород, необходимый для восстановления глутатиона, защищающего гемоглобин и мембрану эритроцитов от окислителей (которыми могут быть и лекарственные средства). В результате этих нарушений метаболизма эритроциты, не защищенные глутатионом, гемолизируются. Осмотическая резистентность эритроцитов понижена, но может быть и нормальной.

При аутоиммунной гемолитической анемии в крови обнаруживаются антиэритроцитарные антитела, прямая и непрямая пробы Кумбса бывают положительными. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная.

Особенностью хронической гемолитической анемии с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафавы-Микели) является гемолиз эритроцитов преимущественно в сосудах почек, сопровождающийся выделением с мочой гемоглобина и гемосидерина. Разрушение эритроцитов происходит в результате их неполноценности, дефекта в строении оболочки, обусловленного дефицитом фермента - ацетилхолинэстеразы. Гемолиз может быть вызван нормальными компонентами плазмы - пропердином, комплементом, тромбином и др. Эритроциты при этом заболевании чувствительны к снижению рН крови (ниже 7,2), что наблюдается обычно во время сна. Поэтому гемолитические кризы возникают преимущественно ночью, и утренняя моча имеет темный цвет за счет наличия в ней гемоглобина и гемосидеряна. Во время криза повышается температура, в связи с массивным распадом эритроцитов в сосудах почек появляется боль в пояснице.

Нередко наблюдается боль в животе различной локализации, симулирующая аппендицит, желчнокаменную болезнь, язву желудка, связанная с тромбозами мезентериальных сосудов. Возможны тромбозы сосудов и других областей, в том числе периферических. Тромбообразование обусловлено появлением при гемолизе крупных гемоглобиногаптоглобиновых молекул, в которых задерживаются форменные элементы крови. В периферической крови, наряду с анемией и ретикулоцитозом, определяются тромбоцитопения, лейкоцитопения и гранулоцитопения с относительным лимфоцитозом. Диагноз подтверждается специальными гемолитическими тестами - положительной пробой Хема и сахарозной пробой.

Проф. А.И. Грицюк

«Симптомы гемолитической анемии, течение» – раздел Неотложные состояния

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.

ЕСТЬ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПОСОВЕТУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ