 |
|
Формы гемолитической анемии, причины возникновенияСуществуют различные по этиологии формы гемолитической анемии, в основе которых лежит повышенное разрушение эритроцитов. Этиология и патогенезПо этиологическим факторам различают наследственную и приобретенную гемолитические анемии. По патогенезу выделяют две большие группы: анемию, обусловленную преимущественно внутриклеточным гемолизом, и анемию, обусловленную преимущественно внутрисосудистым (внеклеточным) разрушением эритроцитов. К наследственной анемии относятся формы, возникающие вследствие нарушения мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия - болезнь Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз, стоматоцитоз), дефицита в эритроцитах ряда ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, глютатион-редуктазы и др.), нарушения структуры или синтеза гемоглобина - гемоглобинозы (серповидноклеточная анемия, талассемия). Наследственные гемолитические анемии характеризуются преимущественно внутриклеточным гемолизом и хроническим течением. Приобретенные гемолитические анемии возникают под воздействием антител, химических агентов (свинцовая интоксикация, отравление кислотами, органическими гемолитическими ядами и др.), физических и механических факторов, разрушения эритроцитов малярийным плазмодием. В эту же группу входит болезнь Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия), при которой разрушение эритроцитов связано с изменением структуры их мембраны. Приобретенные гемолитические анемии относятся в основном к группе анемий с преимущественно внутрисосудистым гемолизом; течение их обычно острое. В отдельных случаях (при аутоиммунных формах), когда эритроциты разрушаются внутриклеточно, течение заболевания хроническое. К хроническим формам относится и болезнь Маркиафавы-Микели. При всех гемолитических анемиях продолжительность жизни эритроцитов уменьшена. Проф. А.И. Грицюк «Формы гемолитической анемии, причины возникновения» – раздел Неотложные состояния Дополнительная информация: |
