 |
|
Признаки, симптомы гемофилии, клиническая картина, течениеКлиника различных видов гемофилии идентична. У большинства больных первые признаки заболевания проявляются в детском возрасте (как правило, к концу первого года жизни) в виде кровотечений, возникающих вследствие травм, подчас весьма незначительных (после удаления или прорезывания зубов, бритья, незначительных ушибов). Кровоизлияния в кожу, подкожную основу и мышцы обычно носят характер более или менее выраженных кровоподтеков или гематом. Особое место среди них занимают забрюшинные гематомы, которые возникают исподволь, с появлением боли в поясничной и подвздошной областях, симулируя иногда острые хирургические заболевания брюшной полости. Наиболее характерны кровоизлияния в суставы - гемартрозы (чаще в коленные и локтевые). При повторных кровоизлияниях возникают деформирующие остеоартрозы. При гемофилии наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек (желудка и кишок, из десен, реже из почек и носовые кровотечения), вследствие чего нередко развивается постгеморрагическая анемия. Первое место по частоте занимают гемофилические гемартрозы, второе - кровотечения из желудка и кишок и третье - кровотечения после удаления зубов. Течение болезни характеризуется периодичностью - сменой периодов обострения ремиссиями различной длительности (от нескольких недель до нескольких месяцев и даже лет). Обычно гемофильные кровотечения возникают при снижении уровня антигемофильного глобулина менее 15 % при гемофилии А и В и менее 30 % - при гемофилии С. Болезнь протекает тяжелее в детские и юношеские годы, нередко заканчивается смертью. До зрелого возраста доживает не более 25 % больных. С возрастом (обычно с третьего десятилетия) течение болезни становится более мягким, кровотечения наблюдаются значительно реже. Лабораторные признаки гемофилии: резкое удлинение показателей общей свертывающей активности крови (времени свертывания, толерантности плазмы к гепарину, времени рекальцификации, тромбоэластограммы, каолинкефалинового времени), нарушение аутокоагулограммы, снижение теста генерации тромбопластина, потребления протромбина, дефицит факторов VIII, IX и XI. Различают легкую (содержание дефицитного фактора больше 5 %), средней тяжести (3-5%), тяжелую (1-3 %) и крайне тяжелую (менее 1 %) формы гемофилии. Тяжелая форма гемофилии, при которой чаще всего бывают угрожающие жизни кровотечения, т. е. возникают ургентные состояния, характеризуется частыми спонтанными кровоизлияниями различной локализации или упорными кровотечениями из слизистых оболочек с развитием резко выраженной анемии (содержание гемоглобина в этих случаях снижается до 15-30 г/л). При легкой форме спонтанные кровоизлияния редки и неинтенсивны, возникают преимущественно после травм или операций. Проф. А.И. Грицюк «Признаки, симптомы гемофилии, клиническая картина, течение» – раздел Неотложные состояния Дополнительная информация: |
