Что такое гемофилия, причины возникновения

Гемофилия - это врожденная форма кровоточивости, в основе которой лежит дефицит одного из трех антигемофилических факторов: фактора VJ.II, или антигемофилического глобулина A (гемофилия A, или классическая гемофилия), фактора IX, или антигемофилического глобулина B (гемофилия B), фактора XI, или предшественника тромбопластина плазмы (гемофилия C).

Чаще всего (в 80-90 % случаев) наблюдается гемофилия A, значительно реже (в 10-15% случаев) гемофилия B и еще реже (в 5 % случаев) гемофилия С.

Этиология гемофилии

Гемофилия A и гемофилия B - это рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют мужчины, женщины являются кондукторами. Генетические дефекты характеризуются нарушением нормального синтеза факторов VIII и IX. Дефицит фактора XI (гемофилия С) - аутосомное рецессивно наследуемое заболевание; болеют как мужчины, так и женщины.

Патогенез гемофилии

Врожденное отсутствие при гемофилии одного из факторов (VIII, IX или XI) приводит к нарушению процесса свертывания крови в 1-й фазе-фазе тромбопластинообразования. В результате замедляется процесс свертывания, проявляющийся кровоизлияниями и кровотечениями.

Проф. А.И. Грицюк

«Что такое гемофилия, причины возникновения» – раздел Неотложные состояния

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.