 |
|
Болезни печени на первом году жизниОсновные симптомы поражения печени - желтуха и окрашенная, содержащая желчные пигменты, моча. Ввиду выделения большого количества мочи в первые 3 дня жизни она редко бывает темной. Болезнь развивается в первые недели или в 1-й месяц жизни. Эту желтуху необходимо отграничивать от физиологической желтухи новорожденных, которая встречается значительно чаще. Следует помнить, что физиологическая желтуха появляется раньше, моча остается бесцветной.Второй характерный симптом - кожные геморрагии и кровотечения из пупка, пищеварительного тракта и мочевых путей, которые могут быть следствием недостаточности свертывающих факторов при прогрессировании заболеваний печени, но чаще связаны с нарушением всасывания витамина К при синдроме холестаза. Парентеральное введение витамина К уменьшает кровоточивость и важно для предотвращения кровотечений, угрожающих жизни больного. Септицемия может быть причиной поражения печени, предрасполагая к метаболическим нарушениям, таким как га-лактоземия, альфа-1-антитрипсиновая недостаточность. Задержка роста с сохранением или потерей массы тела заставляет думать о гепатоцеллюлярной дисфункции. Известно, что холестаз или портальная гипертензия приводят к нарушению всасывания в кишечнике. К хроническим заболеваниям чаще ведут поражения гепатобилиарного тракта, а не гепатоцеллюлярные повреждения. Успешное и своевременное хирургическое вмешательство при заболеваниях билиарного тракта и коррекция метаболических дефектов могут обеспечить хороший прогноз, а в остальных случаях развивается хроническое заболевание печени. Анамнез следует изучать с учетом причин, ведущих к заболеванию печени у новорожденных.
Основные причины гепатобилиарных заболеваний у новорожденныхИнфекции: септицемия, инфекции мочевых путей, сифилис, лептоспироз, туберкулез, токсоплазмоз, гепатит В, С, А, цитомегаловирусная инфекция, корь, простой лишай, опоясывающий лишай, заболевания, вызванные вирусом Коксаки В.Метаболические и генетические нарушения: галактоземия, фруктоземия, альфа-1-антитрипсиновая недостаточность, кистозный фиброз (болезнь Нимана- Пика, нейровисцеральная болезнь, болезнь накопления с офтальмоплегией, болезнь Гоше, болезнь Вольмана, синдром Цельвегера, ацидемия). Эндокринные заболевания: гипотиреоз, гипопитуитаризм, гипоадренализм, несахарный диабет, гипопаратиреоз. Сосудистые заболевания: вено-окклюзиокная болезнь, гемангиоэндотелиома, дефекты лимфатической системы. Хромосомные аберрации. Наследственные заболевания. Разные заболевания: внутривенное питание, лекарственные поражения, идиопатические (встречаются в 50-80 % наблюдений). Врожденные аномалии развития желчных путей: внутрипеченочная обструкция или внепеченочная гипоплазия. Важность своевременной терапии требует прежде всего исключить у новорожденных такие инфекции, как септицемию, инфекции мочевых путей, токсоплазмоз, сифилис и др. Лечение септицемии антибиотиками широкого спектра действия проводят, не ожидая выявления культуры возбудителя. Важно помнить, что септицемия часто сопутствует другим серьезным заболеваниям. Далее необходимо обсудить возможность метаболических нарушений и эндокринных заболеваний. До тех пор пока не исключены галактоземия, фруктоземия, рекомендуется диета без галактозы и фруктозы. Наряду с общепринятыми биохимическими исследованиями обязательно исследование протромбинового времени. Если последнее удлинено, то вводят витамин К внутривенно каждые 6 ч, с последующими контрольными исследованиями протромбина. При развитии спонтанных кровотечений переливают свежезамороженную плазму или кровь. Из инструментальных исследований в первую очередь должно быть проведено УЗИ, с помощью которого выявляют кистозное поражение или дилатацию внепеченочных билиарных желчных путей. Для билиарной атрезии характерны нерасширенные внутрипеченочные желчные протоки, внепеченочные билиарные кисты встречаются очень редко. При различных заболеваниях у новорожденных возможно присоединение бактериальной и вирусной инфекции, в частности цитомегаловирусной инфекции. Острый вирусный гепатит В часто обнаруживают у новорожденных, матери которых являются носителями НВе-антигена, особенно в эндемичных районах. Важно определение фенотипа альфа-1-антитрипсина, потому что заболевание печени, связанное с фенотипом PiZZ, имеет большое сходство с внепеченочной билиарной атрезией. Следует учитывать, что при наличии острого заболевания печени низкие исходные концентрации а,-антитрипсина, связанные с PiZZ-фенотипом, могут подниматься до нормального уровня, что приводит к ошибочным заключениям. Другие, менее часто встречающиеся генетические нарушения необходимо исключить, если имеется семейная предрасположенность, при наличии вакуолизированных лейкоцитов в периферической крови или соответствующих изменений в биоптатах печени. Лапаротомию используют для установления причины гепатобилиарного заболевания, если предполагается внепеченочная билиарная обструкция. В тех случаях, когда имеется окрашенный желтый или зеленый стул, необходимость в ней отпадает. Пункционная биопсия, выполняемая под местной анестезией иглой Менгини, дает представление о метаболических нарушениях. При атрезии билиарного тракта с помощью биопсии во всех портальных трактах выявляют усиление фиброза, отек, удвоение желчных протоков, воспалительные инфильтраты. У 10 % больных с желчной атрезией эти патологические изменения незначительные или отсутствуют, данные биопсии должны интерпретироваться в сочетании с клиническими особенностями или данными других исследований.
Дополнительная информация: |
