 |
|
Заболевания печени у новорожденных и детейСимптоматика. Заболевания печени у новорожденных и детей протекают с теми же симптомами и синдромами, что и у взрослых к ним относятся желтуха, асцит, отеки, лихорадка, боль в животе зуд, стеаторея, кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Особенностью поражения печени в этой возрастной группе являются высокая частота генетических нарушений (как структурных, так и метаболических) и выраженное влияние заболевания на рост и неврологическое развитие ребенка.Обращает внимание значительная частота желтухи в период новорожденности, которая связана с системной инфекцией или метаболическими нарушениями. Объяснение этому следует искать в структурных и биохимических различиях между печенью новорожденных и взрослых, а также в недоразвитии иммунной системы. В поздней стадии беременности морфологическая характеристика гепатоцитов плода подобна таковой у взрослых, но гепатоциты расположены пластинами толщиной в две клетки. В возрасте двух лет большинство пластин состоит из одного слоя клеток, но только к пяти годам все пластины образованы одним слоем клеток. Эти структурные особенности, по-видимому, влияют на циркуляцию метаболитов. У новорожденных, как и у взрослых, по механизму возникновения выделяют 3 вида желтухи: надпеченочную, печеночную и подпеченочную. Печеночной желтухой сопровождаются гепатиты при различных инфекционных заболеваниях, синдром Криглера- Найяра, преходящая семейная гипербилирубинемия новорожденных, а также физиологическая желтуха новорожденных. Заболевания, связанные с нарушением конъюгации билирубина, описаны в главе Пигментные гепатозы. Физиологическая желтуха новорожденных связана с недоразвитием конъюгационной системы печени новорожденных, что ведет к нарушению захвата, конъюгации, экскреции билирубина. Скорость созревания печеночной функции соответствует нарастанию активности ферментов, метаболизирующих лекарства. Активность ферментов, участвующих в I фазе лекарственного метаболизма, достигает уровня взрослых к 3-му месяцу жизни ребенка. Ферменты, которые включаются во II фазе метаболизма лекарств, достигают уровня взрослых уже при рождении. У некоторых детей полное синтезирование ферментов наступает к 4-му месяцу жизни. Нарушение метаболизма первичных желчных солей приводит к повышенной их концентрации в сыворотке крови в течение первого года жизни, часто это нарушение сохраняется к 4-6 годам.
Дополнительная информация: |
