 |
|
ТубулопатииТубулопатии (канальцевые дисфункции) - группа нефропатий, течение которых характеризуется ранним частичным или генерализованным повреждением канальцевых функций при нормальной или несколько сниженной клубочковой фильтрации. Тубулярные изменения первичны, клубочковые повреждения могут развиваться на более поздних этапах болезни и имеют вторичный характер. Синдромы канальцевой недостаточности чаще имеют наследственный характер и наблюдаются в детском возрасте. Возможны они и у взрослых как поздно распознанное генетическое заболевание или как приобретенный дефект при ряде заболеваний почек (пиелонефрит, интерстициальный нефрит, гломерулонефрит, с тубулоинтерстициальным компонентом и др.) или при непочечных заболеваниях (опухоли, аутоиммунные заболевания и др.). В зависимости от преимущественной локализации повреждения различают проксимальную и дистальную канальцевую недостаточность. К проксимальным канальцевым дисфункциям относятся почечная глюкозурия, фосфат-диабет, аминоацидурия, проксимальный канальцевый ацидоз. Генерализованная дисфункция проксимальных канальцев, которую составляют упомянутые выше нарушения, а также протеинурия тубулярного типа носит название синдрома де Тони-Дебре-Фанкони. К дистальным канальцевым дисфункциям относится дистальный канальцевый ацидоз и почечный несахарный диабет. Tapeeвa И.Е. и др. Дополнительная информация: |
