 |
|
Нефропатия балканская (эндемическая)Нефропатия балканская (эндемическая) - хроническое тубулоинтерстициальное поражение почек неясной природы. Впервые заболевание распознано в 1942 г. в Югославии. Последующие сообщения о болезни, поступившие из Болгарии и Румынии, привели к возникновению термина "балканская нефропатия". Заболевание встречается у жителей деревень, расположенных в долинах и поймах рек. Примерно 1/3 населения эндемических областей страдает этой нефропатией. Болезнь проявляется между 30 и 60 годами, часто поражает членов одной семьи. Прибывшие в эндемический очаг заболевают, как правило, в течение 10-15 лет. Этиология и патогенез балканской нефропатии до сих пор не установлены. Обсуждается роль бактериальной инфекции, токсических факторов, лекарственных веществ. В выраженной стадии балканской нефропатии почки малых размеров (масса 40-80 г). С помощью биопсии почки и посмертных исследований выявляют утолщение и гиалинизацию базальной мембраны канальцев, атрофию их, выраженный интерстициальный фиброз с минимальной инфильтрацией лимфоидными клетками. Изменения в клубочках невелики. По мере прогрессирования интерстициальных изменений наступает их дегенерация. Клиника балканской нефропатииДля клиники балканской нефропатии характерно скрытое течение болезни, проявляющееся лишь развитием симптомов ХПН. Типичны отсутствие отеков и редкость артериальной гипертонии. Мочевой синдром характеризуется умеренной (не более 1 г/сут) протеинурией. Наиболее ранний признак нефропатии-тенденция к снижению относительной плотности мочи. Отмечаются нарушения ацидификации мочи, экскреции аммония, мочевины, появление глюкозурии. Одним из характерных признаков болезни является цвет кожи - бледный, с серо-желтым или медным оттенком. Часто наблюдается ксантохромия стоп и ладоней. Болезнь прогрессирует медленно. Смерть наступает от уремии на 5-10-й год болезни. У трети больных, умерших от эндемической нефропатии, выявлены опухоли мочевых путей. Диагноз балканской нефропатии устанавливается на основании эндемического и семейного характера нефропатии, типичного цвета кожных покровов, признаков поражения канальцев, отсутствия острого начала болезни. Дифференциальный диагноз балканской нефропатии проводят с хроническим гломерулонефритом и пиелонефритом. Отсутствие отеков, гипертонии, бактериурии, изменений на урограммах, скудные клинические проявления мочевого синдрома позволяют исключить перечисленные заболевания. Специфического лечения эндемической нефропатии нет. Проводится симптоматическая терапия ХПН. В терминальной стадии ХПН проводится гемодиализ, трансплантация почки. Tapeeвa И.Е. и др. Дополнительная информация: |
