 |
|
Нефропатии паранеопластическиеНефропатии паранеопластические - поражения почек, развивающиеся при опухолях различной локализации (особенно при злокачественных опухолях легких, почек, желудка, толстой кишки, щитовидной железы, при лимфогранулематозе, миеломе). Хотя при опухолях поражение почек может быть связано с нарушениями электролитного обмена (гиперкалъциемия, гипокалиемия), обструкцией канальцев уратами, белком Бенс-Джонса, иногда тромбозом почечных вен, обычно под термином "паранеопластические нефропатий" подразумевают неспецифические реакции со стороны почек, которые составляют часть паранеопластического синдрома - системного ответа организма на наличие опухоли, проявляющегося признаками ревматоидного артрита, дерматомиозита, тиреоидита и др. Эти реакции со стороны почек выражаются амилоидозом или напоминающей гломерулонефрит мембранозной нефропатией (реже морфологические изменения в почках имеют характер минимальных или мезангиокапиллярных и лобулярных). Патогенез паранеопластических нефропатий не совсем ясен: обсуждается возможность роли опухолевых клеток в образовании амилоида (через легкие цепи моноклональных Ig), иммунокомплексного механизма мембранозной нефропатий с обнаружением опухолевого антигена на базальной мембране клубочков (например, при раке толстой кишки), метаболических нарушений, связанных с ростом опухоли (дефицит L-аспарагина) и т. д. Однако при всех гипотезах патогенеза прямая связь опухолевого процесса с паранеопластической нефропатией подтверждается наблюдениями обратного развития поражения почек (амилоидоза, мембранозной нефропатии) после радикального удаления опухоли и рецидивов нефропатии при появлении метастазов опухоли. Характерным клиническим признаком паранеопластической нефропатии (как амилоидоза, так и мембранозной нефропатии) является нефротическии синдром со всеми его типичными признаками и быстрым развитием ХПН. При паранеопластическом амилоидозе иногда вначале наблюдается протеинурическая стадия, которая, однако, обычно быстро (в течение нескольких месяцев) сменяется нефротической стадией; могут обнаруживаться другие признаки генерализованного вторичного амилоидоза: гепатолиенальный синдром, синдром нарушенного всасывания в кишечнике и др. Дифференциальный диагноз паранеопластической нефропатии обычно проводят с помощью пункционной биопсии почки, которую для выявления амилоида можно иногда заменить биопсией слизистой оболочки прямой кишки. Могут оказаться полезными данные, свидетельствующие о большей частоте развития паранеопластического амилоидоза при лимфогранулематозе, раке почки, миеломе, в то время как мембранозная нефропатия возникает чаще при бронхогенном раке, раке желудка, толстой кишки, яичников, хотя это не является абсолютным правилом. Паранеопластический нефротическии синдром по частоте уступает лихорадке и гематологическим изменениям, более характерным для паранеопластического синдрома вообще, но его появление, особенно у лиц старших возрастных групп, требует исключения опухолевого процесса. Если паранеопластическое поражение почек обнаруживается одновременно с опухолью или после выявления последней, то его трактовка обычно правильная. Однако важно помнить о возможности возникновения его задолго до того, как проявится сама опухоль, когда правильное понимание опухолевой этиологии нефротического синдрома особенно затруднительно. Лечение нефропатии хирургическое. Tapeeвa И.Е. и др. Дополнительная информация: |
