 |
|
АльдостеронизмСиноним: гиперальдостеронизм. Альдостеронизм - это клинический синдром, обусловленный повышенной продукцией альдостерона корой надпочечников. Различают первичный альдостеронизм, при котором повышенная продукция альдостерона связана с патологией надпочечников, и вторичный альдостеронизм, при котором гиперпродукция альдостерона является функциональной, вторичной, не связанной с первичной патологией надпочечников. Альдостеронизм первичный - клинический синдром, обусловленный гиперпродукцией альдостерона вследствие опухоли коры надпочечников. Альдостеронизм, обусловленный альдостеронпродуцирующей опухолью коры надпочечников (альдостеромой), в литературе известен как синдром Конна. Первичный альдостеронизмПричинами развития первичного альдостеронизма могут быть альдостерома коры надпочечников (единичная или множественная), резке злокачественная опухоль коры надпочечников - карцинома. В последние годы клинические проявления первичного альдостеронизма описывают у больных, у которых при морфологическом исследовании надпочечников не обнаруживают опухоли, а выявляют двустороннюю диффузную или диффузно-узелковую гиперплазию клубочковой и (или) сетчатой зон коры надпочечников. Это заболевание обозначают как "псевдопервичный", или идиопатический, альдостеронизм. Клиническая картина первичного альдостеронизма обусловлена нарушениями водно-солевого обмена, вызванными гиперпродукцией альдостерона (задержка в организме натрия, повышенная экскреция калия, увеличение объема внеклеточной жидкости). Ведущие симптомы альдостеронизма - артериальная гипертония, нервно-мышечные повреждения и поражение почек. Артериальная гипертония наблюдается в 100% случаев. АД чаще колеблется от 150/90 до 180/100 мм рт. ст. Злокачественный гипертонический синдром встречается редко. На рентгенограмме органов грудной полости - увеличение размеров левого желудочка сердца. На ЭКГ выражены признаки гипокалиемии. Патогенез артериальной гипертонии при первичном альдостеронизме связывают с задержкой в организме натрия и увеличением объема внеклеточной жидкости. Поражение мышц проявляется перемежающейся, непостоянной мышечной слабостью, преходящими парезами, развитием приступообразных параличей, частыми парестезиями и онемением. В редких случаях может наблюдаться тетания. При этом признаки органического поражения центральной и периферической нервной системы обычно отсутствуют. Патогенез нервно-мышечных повреждений обусловлен резкой гипокалиемией и снижением внутриклеточного содержания калия. Длительная гипокалиемия приводит к поражению почек, проявляющемуся нарушением концентрационной функции, уменьшением фильтрационной способности, развитием внеклеточного алкалоза и внутриклеточного ацидоза. У больных наблюдаются полиурия, никтурия, жажда. Реакция мочи щелочная, гипостенурия (относительная плотность мочи в пробе по Зимницкому менее 1012), нередко определяется протеинурия. Отеки для первичного альдостеронизма не характерны. Ведущие лабораторные признаки первичного альдостеронизма - резкая гипокалиемия (менее 3 ммоль/л), гипернатриемия, метаболический алкалоз. Гипокалиемия, как правило, не корригируется потреблением обогащенной калием пищи, резко усиливается при назначении калийуретических мочегонных препаратов (гипотиазид). Гипокалиемии обычно сопутствует гипохлоремия. Внеклеточный алкалоз проявляется повышением рН крови (от 7,46 до 7,60), увеличением концентрации гидрокарбоната в плазме крови (от 27 до 50 ммоль/л). При первичном альдостеронизме выявляют высокую концентрацию в крови альдостерона, высокую экскрецию альдостерона с мочой и низкую (нередко нулевую) активностьренина плазмы крови. Для топической диагностики альдостеронизма используют ретропневмоперитонеум с томографией, сцинтиграфию надпочечников, аортографию, при необходимости селективную флебографию. Перспективной для диагностики опухолей надпочечников представляется компьютерная томография. Диагноз первичного альдостеронизма ставят на основании типичной клинической картины заболевания (сочетание артериальной гипертонии с гипокалиемическим поражением мышц и почек, отсутствие отечного синдрома). Диагноз первичного альдостеронизма подтверждают выявлением резкой гипокалиемии; низкой активности ренина плазмы, сохраняющейся при вертикальной позиции больного, при ходьбе, резком ограничении натрия в пище; гиперсекреции альдостерона в обычных условиях и сохраняющейся при нагрузке натрием; обнаружением опухоли или увеличения надпочечника при проведении инструментальных методов исследования. Дифференциальный диагноз проводят с вторичным альдостеронизмом и другими заболеваниями, протекающими с выраженной гипокалиемией. При вторичном альдостеронизме в отличие от первичного клиническая картина определяется поражением других органов- сердца, почек, почечных сосудов, печени; часто наблюдается отечный синдром; артериальная гипертония может отсутствовать. При вторичном альдостеронизме активность ренина плазмы крови высокая или нормальная; гипокалиемия менее выражена. С выраженной гипокалиемией протекают также синдром Фанкони с поражением почек, канальцевый ацидоз, гидронефроз, хронический пиелонефрит. При этих заболеваниях клиника определяется первичным поражением почек, повышение АД выявляется не всегда, гипокалиемия менее выражена, активность ренина плазмы, как правило, нормальная. Лечение первичного альдостеронизма. При первичном альдостеронизме проводят хирургическое иссечение альдостеронпродуцирующей опухоли или субтотальную резекцию надпочечников. При невозможности оперативного лечения используют антагонисты альдостерона - спиронолактоны. Препараты назначают на фоне ограниченного поступления натрия в организм и приема препаратов калия. Артериальную гипертонию и гипокалиемию обычно удается контролировать при суточной дозе спиронолактонов 75-300 мг/сут (25-100 мг 3 раза в день). Альдостеронизм вторичныйАльдостеронизм вторичный-синдром, обусловленный повышенной продукцией альдостерона, развивающейся вторично, в ответ на активацию ренин-ангиотензиновой системы. Наиболее часто выявляется при заболеваниях почек, печени и сердца. В нефрологической практике вторичный альдостеронизм отмечают при заболеваниях, при которых ренин-ангиотензиновая система активируется вследствие снижения почечного кровотока и (или) перфузионного давления в почках - при реноваскулярной и почечно-паренхиматозной гипертонии, при синдроме злокачественной гипертонии, при гипертонической болезни. Вторичный альдостеронизм при циррозе печени и нефротическом синдроме развивается в ответ на уменьшение объема внутрисосудистой жидкости (гиповолемию); при застойной сердечной недостаточности стимулом для секреции альдостерона является снижение величины сердечного выброса и связанная с ним гипотензия. Реже вторичный альдостеронизм может быть обусловлен потерей значительных количеств жидкости и развивается при длительном применении мочегонных средств, нелеченном несахарном диабете. Описан вторичный альдостеронизм во время беременности, в лютеиновую фазу менструального цикла. Крайне редкой патологией, при которой развивается вторичный альдостеронизм, является первичный ренинизм (ренин-секретирующая опухоль). Гиперпродукция альдостерона развивается при этом заболевании в ответ на повышенную секрецию ренина опухолью юкстагломерулярных клеток почки. Клиника вторичного альдостеронизмаДля вторичного альдостеронизма характерен гипертонический или отечный синдром. Часто развиваются гипокалиемия, алкалоз. Активность ренина плазмы всегда повышена, концентрация альдостерона в плазме и экскреция гормона с мочой значительно увеличены. Крайне редко вторичный альдостеронизм протекает без отеков и артериальной гипертонии. Такой клинический вариант вторичного альдостеронизма наблюдается при синдроме Барттера. Клинически вторичный альдостеронизм при синдроме Барттера проявляется тяжелой гипокалиемией, алкалозом, нормальным АД, нечувствительным к прессорному действию катехоламинов, отсутствием отеков. Активность ренина плазмы увеличена, концентрация альдостерона в крови и экскреция его с мочой резко повышены. Tapeeвa И.Е. и др.
Дополнительная информация: |
