 |
|
Патогенез витамин в12-дефицитной анемииПри дефиците витамина В12 нарушается синтез тимидина, что приводит к нарушениям синтеза ДНК и клеточной пролиферации. Наиболее чувствительными к этому оказываются активно делящиеся клетки. В костном мозге нарушается процесс созревания предшественников всех трёх ростков кроветворения. Основной патогенетический механизм - мегалобластный эритропоэз, вызванный нарушением синтеза ДНК, что приводит к задержке клеточного деления, избыточному накоплению НЬ в эритроците и его увеличению. Эритропоэз не эффективен: он ускорен, количество незрелых клеток в крови увеличено. Эритроидный росток представлен аномальными эритроцитами со структурными ядрами - мегалобластами. Обилие клеток в пунктате, цитоплазма которых окрашивается в синий (базофильный) цвет, создает картину "синего" костного мозга. Фагирование продуктов гемолиза в селезёнке и печени приводит к увеличению размеров этих органов. Анемия вследствие неэффективного эритропоэза приводит к гемической гипоксии, нарушению внутриклеточного метаболизма. Ускоренная гибель мегалобластов приводит к гипербилирубинемии (за счёт непрямого билирубина) и развитию желтухи. Подавление миелоидного и мегакариоцитарного ростков приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Дефицит витамина Bi2 приводит к нарушению обмена жирных кислот, образуются пропионовая и метилмалоновая кислоты, токсичные для нервных клеток, способствующие развитию фуникулярного миелоза. Peд. A. Mapтынoв
Дополнительная информация: |
