 |
|
Адреногенитальный синдром и беременностьВрожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) объединяет ряд наследственных нарушений синтеза кортизола. В результате снижается уровень кортизола в сыворотке и возрастает содержание АКТГ. Под действием избыточного количества АКТГ происходит гиперплазия коры надпочечников и повышается секреция андрогенов. В 95% случаев заболевание обусловлено недостаточностью 21-гидроксилазы, реже встречается недостаточность 11-гидроксилазы. В отсутствие лечения беременность при врожденной гиперплазии коры надпочечников наступает редко. Напротив, своевременно начатое лечение в большинстве случаев восстанавливает фертильность. Так, в группе из 20 больных, у которых лечение было начато в возрасте 6-20 лет, беременность наступила в 64% случаев.Клиническая картина. У девочек заболевание удается диагностировать уже при рождении - при обнаружении наружных половых органов промежуточного типа. У новорожденных мальчиков диагноз удается поставить лишь в тех случаях, когда заболевание сопровождается потерей соли. Таким образом, врожденную гиперплазию коры надпочечников следует заподозрить у новорожденных и детей с частыми эпизодами обезвоживания и наружными половыми органами промежуточного типа. У взрослых женщин заболевание проявляется нарушениями менструального цикла, бесплодием и гирсутизмом. Лечение. Проводят заместительную терапию глюкокортикоидами. При потере соли назначают минералокортикоиды. Во время родов дозу глюкокортикоидов повышают. A. Эвaнc, М. дe Beциaна, M. Бeнбapкa Беременность и болезни эндокринной системы, подробнее...
Дополнительная информация: |
