 |
|
Болезнь фон Виллебранда и беременностьБолезнь фон Виллебранда - самая распространенная наследственная коагулопатия. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется нарушением синтеза ФфВ. ФфВ принимает участие в процессе адгезии тромбоцитов к поврежденному эндотелию. Нарушение этого процесса приводит к развитию кровоточивости. Клинические проявления могут быть значительно выражены либо, напротив, незаметны, впервые проявляясь при хирургическом вмешательстве или приеме аспирина. Поскольку ФфВ служит переносчиком фактора VIII, дефицит ФфВ приводит к дефициту фактора VIII. Различают несколько типов заболевания. Болезнь типа I (около 80% всех случаев болезни фон Виллебранда) характеризуется незначительным дефицитом ФфВ, его молекулярная структура остается нормальной. При болезни типа НА и типа ПВ наблюдается избирательный дефицит высокомолекулярных полимеров ФфВ. Однако в первом случае дефицит связан с недостатком их синтеза и быстрым распадом, а во втором - с нарушением их связывания с тромбоцитами. Болезнь типа III характеризуется полным отсутствием ФфВ, она передается по аутосомно-рецессивному типу и встречается очень редко.Диагностика. Подозрение на болезнь фон Виллебранда обычно возникает при наличии следующих факторов: заболевания у родственников, кровотечений в анамнезе, увеличения времени кровотечения и АЧТВ, однако в большинстве случаев одновременно наблюдается только часть из них. АЧТВ начинает снижаться, время кровотечения начинает увеличиваться только тогда, когда уровень фактора VIII снижается до 25-30% нормы. Для оценки активности ФфВ проводят исследование ристоцетин-кофакторной активности. Исследование основано на способности этого антибиотика активировать взаимодействие ФфВ с тромбоцитами in vitro. Результаты пробы коррелируют с увеличением времени кровотечения и кровоточивостью. Структурные аномалии белка ФфВ выявляют с помощью электрофореза. Итак, при подозрении на болезнь Виллебранда сначала определяют АЧТВ и время кровотечения. Если показатели не изменены, исследования повторяют дважды. Для подтверждения диагноза исследуют ристоцетинкофакторную активность. Ведение беременности. Во время беременности состояние больных улучшается, так как повышается содержание факторов свертывания. У беременных с легкой формой заболевания активность фактора VIII и ФфВ повышается до нормы. При тяжелой форме заболевания нарушения гемостаза сохраняются. Больных тщательно наблюдают, многократно определяя время кровотечения. Если этот показатель в пределах нормы, а активность фактора VIII не менее 50%, лечение не требуется. Если время кровотечения больше 20 мин, в преддверии родов (или кесарева сечения) начинают лечение. H. Изaдa, Г. Лeйзepoвич Беременность и болезни крови, подробнее...
Дополнительная информация: |
