 |
|
Семейная бессонницаФатальная семейная инсомния (бессонница) является редким, но тяжёлым генетически обусловленным заболеванием, характеризующимся значительным укорочением времени сна и сопровождается нарастающей слабостью, нарушениями автономных функций, атаксией, дизартрией, галлюцинациями, бредом и миоклонусом. Начинаясь в возрасте 25-60 лет, фатальная семейная бессонница продолжается от 7 до 33 месяцев с неминуемым летальным исходом. Фатальная семейная бессонница является разновидностью "прионовых" болезней. Прионы являются белками, в норме растворимыми в детергентах, имеют вид ex-спирали и разрушаются протеазами. Патологические изоформы имеют уплощённую форму, нерастворимы и резистентны к протеазам. При их накоплении и возможно развитие такой патологической бессонницы. При этом происходит потеря нейронов с разрастанием астроглии в таламусе, оливах и коре мозжечка. Лечению такая болезнь не поддаётся, однако, как и при других "болезнях накопления", эфферентная терапия может оказаться достаточно эффективной. Boинoв B.A. Семейная бессонница и другие материалы по теме "Плазмаферез" См. также статьи:
Дополнительная информация: |
