 |
|
СИРИНГОМИЕЛИЯСирингомиелия (от греч. syrinx - дудочка) - это хроническое заболевание нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга. В основе болезни лежит дефект развития спинного мозга и дефект заращения шва. Часты аномалии развития центрального канала, его незаращение. Макроскопически на разрезе спинного мозга обнаруживаются полости, которые могут располагаться на разных его уровнях, но в основном в шейно-грудном отделе. Полости располагаются вокруг центрального канала, в боковых отделах поперечника спинного мозга и могут прослеживаться по всему длиннику последнего. Нередко выявляется значительное расширение центрального канала в виде полости, наполненной жидкостью (гидромиелия). Микроскопически выявляются выраженные глио,матозные разрастания вокруг центрального канала. Нередко глиозные разрастания распространяются в виде "глиозного штифта" на большом участке по длиннику спинного мозга. Болезнь развивается в любом возрасте, но преимущественно в 26-40 лет. Чаще возникает у лиц физического труда; в проявлении и быстром развитии заболевания имеют значение мелкие травмы рук, особенно кистей, что резко ухудшает их трофику. В клинической картине следует учитывать не только четкие органические признаки, но и так называемый дизрафический статус. В последний входят: деформация грудной клетки, искривление позвоночника, шестипалость, синдактилия, искривление мизинцев, неправильное расположение молочных желез и добавочные соски, неодинаковый цвет радужек, добавочные ребра, чаще шейные, незаращение дужек позвонков (большее значение имеет в шейном отделе), элементы акромегалии. Этот симптомокомплекс отмечается почти у всех больных сирингомиелией полностью или частично. Однако наличие дизрафического статуса вовсе не означает, что у человека обязательно разовьется сирингомиелия. Самый характерный признак болезни - диссоциированное расстройство чувствительности: нарушение поверхностных видов, при сохранности глубокой. Это расстройство обнаруживается в виде "полукуртки" или "полной куртки". Часто отмечаются боли в руке, в области плечевого пояса, обычно тупые, но нередко и жгучие. Важно иметь в виду безболевые ожоги на участках, где обнаружено расстройство чувствительности; но иногда ожоги могут иметь место и на противоположной, "здоровой" стороне, где уже имеются нарушения трофики. Соответственно расстройству чувствительности в зонах Определенных сегментов - сухожильные ипериостальные рефлексы снижаются или выпадают. Но они могут быть и повышенными, даже спастичными, что говорит о сдавлении спинного мозга, главным образом боковых и задних столбов; при сдавлении последних выявляется и нарушение глубокого мышечного чувства. При поражении мозгового ствола (чаще его нижнего отдела) отмечаются нистагм, нарушения со стороны нисходящего корешка тройничного нерва с характерным расстройством чувствительности на лице по луковичному типу. Возможны поражения IX и X пары с изменением голоса, поперхиванием, XII пары с явлениями атрофии мышц языка. Нарушения трофики занимают важное место: акроцианоз, расстройство потоотделения, дистрофия костей с легкой ломкостью их, грубые артропатии с рассасыванием ткани костей и образованием ложных суставов ("сустав Шарко"). Нередко в клинике имеют место атрофии мышц, чаще мелких мышц кистей. В этих случаях нарушения чувствительности могут быть незначительными, но постепенно развиваются периферические (передне-роговые) парезы. Спинномозговая жидкость при сирингомиелии либо нормальная, либо изменена незначительно. Рентгенография часто выявляет незаращение дужек в поясничных или шейных позвонках. Течение болезни хроническое, медленно прогрессирующее; больные длительно остаются трудоспособными. Прогноз в отношении жизни благоприятный. В типичных случаях диагноз сирингомиелии не представляет больших трудностей. При длительном болевом синдроме следует дифференцировать с корешково-невритическим процессом, сдавлением плечевого сплетения. Гематомиелия исключается острым началом, наличием в анамнезе травмы и сравнительно быстрым улучшением клинического синдрома. Внутримозговая (спинальная) опухоль обладает более быстрым прогрессированием и дает картит ну блока при пробе Квеккенштедта. Передне-роговую форму сирингомиелии с наличием амиотрофий следует дифференцировать с боковым амиотрофическим склерозом. Сравнительно быстрое течение процесса, появление пирамидных и бульбарных симптомов говорят за боковой амитрофический склероз. Как выяснилось в последние годы, сирингомиелитический синдром нередко носит вторичный характер, будучи обусловлен костными аномалиями кранио-вертебраль-ной области и синдромом Арнольда-Киари. В этих случаях необходимо тщательное рентгенологическое исследование кранио-верте-брального перехода, иногда включая миелографию. Лечение симптоматическое. Эффект рентгенотерапии нестоек И наблюдается только на первых этапах болезни. В далеко зашедших случаях облучение бесполезно. Показаны массаж и ЛФК. Назначают антихолинэстеразные препараты и витамины группы В. При интенсивных болях - сочетание нейролептиков и антидепрессантов. При бурном прогрессировании процесса с компрессией спинного мозга или быстро нарастающим стволовым синдромом, указывающим на формирование полости, иногда прибегают к нейрохирургическому вмешательству - опорожнение полости (операция Пудсеппа). Очень важную роль играет своевременное трудоустройство людей физического труда, защита рук от травм и отморожений. И. Cyчкoвa Что такое сирингомиелия и другие статьи по теме неврология. Дополнительная информация: |
