 |
|
РУССИ-ЛЕВИ СИНДРОМСиндром Русси-Леви - это наследственная арефлекторная дистазия. Относится к группе наследственных атаксий; некоторыми авторами рассматривается как рудиментарная форма амиотрофии Шарко-Мари или как промежуточная форма между последним заболеванием и атаксией Фридрейха. Болезнь имеет врожденный характер - дети поздно начинают ходить, отмечается атаксия, фридрейховская стопа, атрофия мелких мышц кисти и дистальных отделов голеней ("ноги аиста") с отсутствием сухожильных рефлексов. Иногда снижена глубокая чувствительность и отсутствует реакция зрачков на свет. У некоторых больных - сколиоз, врожденная катаракта, косоглазие, слабоумие. В дальнейшем заболевание не прогрессирует. Тип наследования-доминантный; предполагается, что заболевание обусловливается самостоятельным геном. И. Cyчкoвa Что такое синдром Русси-Леви и другие статьи по теме неврология. Дополнительная информация: |
