Главная » Неврология » Проказа

Проказа

Проказа (Lepra) - это хроническое инфекционное заболевание, поражающее кожу, периферические нервы, рецепторные аппараты. Возбудитель - кислотоустойчивая палочка. Инкубация длительная (2- 5 лет). Крупные нервные стволы, мелкие кожные нервы и нервные окончания поражаются лепрозной палочкой, проникшей по кровеносным и лимфатическим путям. В периневрии возникает хронический воспалительный процесс - лепрозный неврит. В осевых цилиндрах возникают варикозные вздутия, содержащие палочки лепры, которые разрывают нейрофибриллы. Вокруг последних образуются круглоклеточные инфильтраты. Лепрозные палочки по кровеносным сосудам проникают в фатерпачиниевы тельца и вызывают там развитие клеточных инфильтратов, приводящих к гибели рецепторные аппараты. Сначала поражаются чувствительные волокна, двигательные-значительно позже. Лепрозная нейропатия - один из немногих видов поражения нервной системы, при котором имеет место прямое инфицирование нервных стволов специфическим возбудителем.

Лепра отличается многообразием клинических синдромов. Поражаются различные органы и системы, различают следующие формы:

1. лепрозный тип протекает с поражением кожных покровов, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, периферических нервных стволов и некоторых висцеральных органов,
2. туберкулоидный тип характеризуется поражением кожи и, реже, периферических нервных стволов,
3. недифференцированный тип проявляется высыпанием на коже и поражениями периферических нервных стволов (полиневриты),
4. диморфная, или пограничная, лепра развивается из туберкулоидного типа, реже из лепроматозного. Характеризуется асимметричными высыпаниями бляшек. Течение злокачественное.

Продромальные симптомы лепры: сухость слизистой кожи и носа, носовые кровотечения, головные боли, боли в суставах, расстройство потоотделения и салоотделения, увеличение лимфатических узлов. После высыпания эритематозных пятен происходит развитие инфильтратов и узлов в различных частях тела и особенно лица (лепроматозная форма). Инфильтраты и узлы, сдавливая кожные чувствительные нервы, вызывают обширные анестезии, локализованные границами инфильтратов и лепром. Затем в процесс вовлекаются нервные стволы и развиваются полиневриты.

При нервной форме постоянно наблюдаются нарушения кожной чувствительности, появление пятен депигментации. Расстройства чувствительности соответствуют зонам периферической иннервации, строго симметричны. Сначала теряется температурная чувствительность, затем болевая, тактильная утрачивается позже всего и на меньшей территории. Нарушение чувствительности протекает с ощущениями жжения, покалывания, а затем и резких болей при легких раздражениях, ходьбе. Одновременно с нарушением чувствительности развивается атрофическая контрактура пальцев - "птичья лапа", парезы перонеальных групп сопровождаются "петушиной" походкой. Двусторонние параличи лицевого нерва и атрофия мимических мышц придают лицу характерный вид "плачущей маски". Нервные стволы утолщаются. Развиваются вегетативные симптомы (секреторные нарушения сальных и потовых желез - ангидроз).

Диагноз ставят по следующим признакам: частые повторные ожоги пальцев рук, потеря чувствительности в дистальных отделах, парестезии в виде онемения, ползание мурашек, боли в конечностях, расстройство потоотделения, повторные носовые кровотечения, хронический ринит, пастозность тыльных поверхностей кистей и стоп, полиаденит, изменение окраски покровов лица (потемнение), появление пятен, узлов, инфильтратов, поредение бровей, трофические расстройства (прободающие язвы стопы, атрофии мелких мышц дистальных частей конечностей, контрактуры, особенно V, IV и III пальцев, утолщение нервных стволов). Бактериоскопическая диагностика направлена на обнаружение палочки лепры в соскобе со слизистых носа, тканевом соке, в гистологических препаратах кожных нервов, взятых при биопсии глубоких нервных стволов. Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с сирингомиелией, а также с интрамедуллярными цервикальными опухолями и полиневропатиями различной этиологии.

И. Cyчкoвa

Что такое проказа, лепра и другие статьи по теме неврология.

Дополнительная информация:

• Походки нарушения, виды
• Псевдобульбарный паралич
• Вся информация по этому вопросу