 |
|
Ювенильная форма миопатии ЭрбаЮвенильная форма миопатии Эрба, или мышечная дистрофия тазового и плечевого поясов, один из частых вариантов мышечной дистрофии. Характеризуется поражением, как правило, вначале мышц тазового пояса. Это проявляется изменением походки с раскачиванием ("миопатическая походка"), мышц спины, живота (затруднение при вставании из положения лежа, при вставании со стула, характерные вспомогательные приемы руками, усиленный лордоз, "лягушачий" живот). В дальнейшем поражаются мышцы плечевого пояса с развитием "крыловидных" лопаток. Отмечаются умеренные псевдогипертрофии, концевые атрофии, ретракции мышц. Описаны стертые формы с избирательным поражением мышц. В сыворотке крови находят умеренное повышение ферментов. Начало заболевания очень вариабельно - от детского возраста до сравнительно зрелого, но чаще в начале второго десятилетия, что отражает название этой формы. Также изменчив характер течения - иногда мягкое, благоприятное, иногда очень злокачественное. Большинство авторов говорят об аутосомно-рецессивном типе наследования, хотя указывается также аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Часты спорадические формы и фенокопии. Болеют одинаково часто мужчины и женщины. И. Cyчкoвa Ювенильная форма миопатии Эрба и другие статьи по теме неврология. Дополнительная информация: |
