 |
|
Болезнь Крейтцфельдта-ЯкобаБолезнь Крейтцфельдта-Якоба - это спорадическое, подострое, прогрессирующее поражение нервной системы. Отнесено к группе спонгиоформных энцефалопатии, встречающихся у человека (куру) и животных (скрепи), вызываемых вирусами замедленного действия. Этиология болезни стала проясняться в последние годы. Методом перевивки мозговой ткани больного (полученной на вскрытии или биопсии) обезьянам удалось доказать инфекционную природу болезни. Неврологическая симптоматика и морфологические изменения в мозге у зараженных обезьян полностью соответствовали заболеванию человека. Инкубационный период в эксперименте после интрацеребральной и периферической инокуляции колеблется от 11 до 14 мес, после периферической инокуляции - 16-20 мес. Морфологическое исследование при болезни Крейтцфельда-Якоба обнаруживает спонгиозное состояние во всех отделах мозга, которое является следствием набухания, вакуолизации отростков нервных клеток и астроцитов. Все это характерно для трансмиссивных спонгиоформных энцефалрпатий (куру, скрепи). Клиническая картина проявляется сочетанием быстро прогрессирующих психических нарушений и признаков пирамидных и экстрапирамидных расстройств. Заболевают мужчины и женщины среднего возраста. Встречаются как спорадические заболевания, так и семейные случаи. Начальными признаками болезни являются ухудшение памяти, невозможность чтения, отсутствие инициативы, эйфория, головокружение. Во второй стадии, примерно на 3-6-м месяце болезни, присоединяются дрожание рук, атаксия, психические расстройства, симптомы экстрапирамидных и пирамидных нарушений. Характерны спастичность, ригидность, смешанные гиперкинезы, миоклонические подергивания, расстройство зрения, речи и быстро нарастающая деменция. На ЭЭГ - спайк-волны. В третьей терминальной фазе развивается нарушение глотания, поза децеребрации, флексорные контрактуры, эпилептические припадки, недержание кала и мочи, маразм, пролежни. Болезнь продолжается от 10 мес до 2 лет и заканчивается смертью. Дифференциальный диагноз проводится с хореей Гентингтона, болезнью Пика; при сочетании указанного синдрома с переднероговыми нарушениями - с боковым амиотрофическим склерозом. Лечение. Симптоматическое. И. Cyчкoвa Что такое болезнь Крейтцфельдта-Якоба и другие статьи по теме неврология. Дополнительная информация: |
