 |
|
ГАЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА БОЛЕЗНЬГАЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА БОЛЕЗНЬ характеризуется прогрессирующей экстрапирамидной ригидностью, акинезией и дементностью. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу. Обменные нарушения, лежащие в основе заболевания, в настоящее время не известны. Придается значение патологии обмена железа и катехоламинов. Характерным признаком болезни является скопление в бледном шаре и zongreticularis черной субстанции большого количества зеленовато-коричневого пигмента, содержащего железо. Кроме того, отмечаются диффузные изменения нервных клеток, преимущественно выраженное в коре, появление гли-озных клеток с большим ядром, напоминающих глию Альцгеймера, наличие пигментированных глиозных клеток. В подкорковых образованиях отмечается разрастание глии и демиелинизация. Клиническая картина. Основное проявление болезни - прогрессирующая экстрапирамидная ригидность. Наряду с этим могут наблюдаться гиперкинезы атетоидного или торсионно-спастического характера, патологические позы конечностей, приводящие к деформации суставов, дрожание паркинсоновского типа, дизартрия. В некоторых случаях отмечались четкая зависимость мышечного тонуса от проприоцептивных раздражений и изменение его в течение дня. У большинства заболевших имело место прогрессирующее слабоумие, часто с эмоциональными нарушениями. Однако в ряде семей речь и психика больных были нормальными. В отдельных семьях отмечено сочетание экстрапирамидного симптомокомплекса с нерезко выраженными патологическими пирамидными симптомами, атрофией зрительных нервов, повышенной пигментацией кожных покровов. В большинстве случаев болезнь начинается в первом десятилетии жизни, но встречаются семьи с более поздним началом - во втором и даже четвертом десятилетии. Течение болезни длительное, с медленным прогрессированием симптомов. Необходимо дифференцировать от ранней формы гепато-церебральной дистрофии, при которой также отмечается экстрапирамидная ригидность с неритмичными атетоидными или торсионно-спастическими гиперкинезами. От последней болезнь Галлервордена-Шпатца отличается медленным доброкачественным течением, сохранностью речи, отсутствием печеночной патологии, нарушений медного обмена, роговичного кольца Кайзера - Флейшера. Наиболее трудно по клиническим признакам дифференцировать болезнь Галлервордена - Шпатца от паллидарной дегенерации (см.). При последнем заболевании на первый план в большинстве случаев выступает дрожание; отмечаются псевдобульбарные симптомы. Лечение. Применяют средства, используемые для лечения паркинсонизма, препараты атропинового и фенотиазинового ряда, обладающие холинолитическим действием. Хороший эффект наблюдался также при назначении 1-дофа. И. Cyчкoвa Прогрессирующее нарушение тонуса мышц, болезнь Галлервордена-Шпатца и другие статьи по теме неврология. Дополнительная информация: |
