 |
|
Атетоз двойнойАтетоз двойной - врожденное заболевание; основное его проявление - выраженный двусторонний атетозный гиперкинез. Двойной атетоз относится к группе детских церебральных параличей и является следствием уже закончившегося патологического процесса в еще не сформированном полностью головном мозге. Этот патологический процесс может быть обусловлен нейроинфекцией, перенесенной внутриутробно или в первые дни после рождения, аномалией развития, травмой во время родового акта, которая вызывает гипоксию или кровоизлияния в подкорковых узлах, резус-несовместимостью крови матери и плода. При резус-несовместимости поражение подкорковых ганглиев обусловливается интоксикацией из-за развития гемолитической желтухи. Предполагается, что для развития двойного атетоза, помимо экзогенной вредности, необходимо наличие наследственно обусловленной повышенной ранимости подкорковых узлов. Характерным патологоанатомическим признаком заболевания является status marmoratus (лат. marmor-мрамор) полосатого тела: уменьшение ганглиозных клеток, беспорядочное увеличение мякотных волокон, нервных фибрилл, разрастание волокнистой и плазматической глии. Указанные изменения придают окрашенным на миелин гистологическим препаратам своеобразный "мраморный" вид. Клиническая картина двойного атетоза характеризуется выраженным распространенным гиперкинезом и изменениями тонуса. Насильственные движения распространяются преимущественно на дистальные отделы конечностей, главным образом кисти рук, мышцы лица, языка, шеи. Характерна выраженная изменчивость тонуса, которая обозначается как подвижный спазм (spasmus mobilis). На фоне гипотонии в отдельных мышечных группах может возникать резкое повышение тонуса, вновь сменяемое гипотонией. Гиперкинезы увеличиваются при произвольных движениях, волнениях, исчезают во сне. Распространение гиперкинеза и нарушений тонуса на речевую мускулатуру приводит к тяжелым изменениям речи. Больные поздно начинают говорить, речь их невнятна, дизартрична. При выраженных гиперкинезах затрудняются произвольные движения; больные не могут обслуживать себя. В ногах часто отмечается значительное повышение мышечного тонуса. У многих больных сразу после рождения наблюдаются эпилептические припадки. Интеллект в большинстве случаев не страдает. Заболевание начинается с первых дней жизни ребенка. Обычно двигательные нарушения становятся заметными к концу первого года жизни, когда в норме должны развиваться определенные двигательные функции. Заболевание не прогрессирует; напротив, постепенно с развитием ребенка гиперкинезы иногда смягчаются, и ребенок может приобрести определенные двигательные навыки. Двойной атетоз необходимо дифференцировать от других экстрапирамидных заболеваний, при которых могут наблюдаться гиперкинезы атетозного характера, - торсионной дистонии, гепато-церебральной дистрофии, хореи Гентингтона и др. В отличие от двойного атетоза эти заболевания характеризуются прогрессирующим течением и не начинаются в самом раннем возрасте. Кроме того, при торсионной дистонии гиперкинезы преимущественно распространяются на мышцы туловища. Для гепато-церебральной дистрофии характерны роговичное кольцо Кайзера - Флейшера, поражение печени, нарушения медного обмена и аминоацидурия. Хорея Гентингтона начинается в позднем возрасте, передается по доминантному типу. Лечение симптоматическое. Показана систематическая лечебная гимнастика. Для уменьшения гиперкинезов и снижения мышечного тонуса применяются транквилизаторы, обладающие миотонолитическими свойствами (седуксен, элениум), а также препараты атропинового и фенотиазинового ряда - циклодол (ромпаркин, паркопан), ридинол, норакин, трифтазин, динезин (депаркин). При выраженных симптомах заболевания, не поддающихся медикаментозной терапии, следует рекомендовать стереотаксическое оперативное вмешательство на базальных ганглиях. И. Cyчкoвa Атетоз двойной и другие статьи по теме неврология. Дополнительная информация: |
