 |
|
Поражение мотонейронов спинного мозга при боковом амиотрофическом склерозеПри боковом амиотрофическом склерозе поражаются мотонейроны спинного мозга и кортикоспинальные пути на нескольких уровнях, изредка - на каком-либо одном. При других болезнях мотонейронов дегенерация ограничена в основном одним уровнем, например при спиналъной амиотрофии страдают мотонейроны спинного мозга, при первичном боковом склерозе и псевдобульбарном параличе - кортикоспинальные и кортиконуклеарные пути, а при прогрессирующем бульварном параличе - мотонейроны ствола мозга. Однако чаще всего болезнь со временем захватывает различные уровни ЦНС, поэтому страдают и корковые, и спинальные, и стволовые мотонейроны. Даже в тех случаях, когда при жизни проявлялся только один уровень поражения, на аутопсии иногда обнаруживают более распространенное, многоуровневое вовлечение нервной системы. Поэтому многие авторы используют термин боковой амиотрофический склероз для всех болезней мотонейронов. Описано начало бокового амиотрофического склероза во время беременности, после гастрэктомии, электротравмы, отравления тяжелыми металлами; известны его сочетания с рецидивирующей гипогликемией, тиреотоксикозом, полиомиелитом, солидными опухолями, акромегалией. Почти все эти сочетания редки и, скорее всего, случайны. Единственное исключение - злокачественные новообразования (особенно рак легкого), которые обнаруживаются у 10% больных боковым амиотрофическим склерозом. Патологическая анатомияОсновные патологоанатомические характеристики - дегенерация мотонейронов спинного мозга, ствола мозга, в меньшей степени - коры головного мозга с вторичной дегенерацией кортикоспинальных и кортиконуклеарных путей. Тяжесть поражения передних рогов спинного мозга и кортикоспинальных путей различна, больше всего страдают мотонейроны шейного и поясничного отделов. Диффузная демиелинизация в той или иной степени затрагивает все участки спинного мозга, за исключением задних канатиков. Особенно страдают кортикоспинальные пути, разрушение которых дает характерную картину при окраске препаратов спинного мозга на миелин. В стволе головного мозга дегенерация распространяется на двигательные ядра черепных нервов (за исключением глазодвигательного, блокового и отводящего). Последнее обстоятельство заслуживает серьезного внимания: как знать, может быть, установив, почему некоторые ядра никогда не вовлекаются в процесс, мы скорее раскроем природу этой загадочной болезни, чем изучая пораженные ядра. На половине аутопсий обнаруживают дегенерацию кортикоспинальных и кортиконуклеарных путей во внутренней капсуле, на трети - уменьшение числа клеток Беца в моторной коре; кроме того, отмечают разную степень выпадения функции средних пирамидных нейронов. Помимо кортикоспинальных и кортиконуклеарных путей дегенерация иногда распространяется и на волокна других проводящих путей ствола головного мозга. Проф. Д. Нобель «Поражение мотонейронов спинного мозга при боковом амиотрофическом склерозе» – статья из раздела Нервные болезни Дополнительная информация: |
